兒童鈣化上皮瘤（毛母質(zhì)瘤）手術(shù)時(shí)機(jī)及治療方案的選擇

親愛的寶爸寶媽們，今天和大家聊一下兒童很常見的一種皮膚腫瘤——鈣化上皮瘤。鈣化上皮瘤由Malherbe于1880年首先報(bào)告并命名，是一種好發(fā)于兒童的常見皮膚良性腫瘤，因其起源于毛母質(zhì)細(xì)胞，故又稱“毛母質(zhì)瘤”。

一、首先我們梳理一下兒童鈣化上皮瘤的特點(diǎn)：

1.發(fā)病率高：發(fā)病年齡呈雙峰分布，分別為10歲前和60歲后，兒童是鈣化上皮瘤的好發(fā)年齡，是兒童皮膚最常見的軟組織良性腫瘤之一。所以家長(zhǎng)朋友應(yīng)該正確認(rèn)識(shí)該病，不用過于緊張。

2.病因不清，無(wú)法預(yù)防：鈣化上皮瘤的發(fā)生與編碼β-連環(huán)蛋白的CTNNB1基因突變有關(guān)，但何種原因?qū)е碌耐蛔兡壳安⒉磺宄?。部分患兒家屬自述發(fā)病部位之前有蚊蟲叮咬病史，但大多數(shù)無(wú)特殊原因。許多家長(zhǎng)會(huì)詢問孩子是否以后會(huì)再次生長(zhǎng)鈣化上皮瘤或如何預(yù)防生長(zhǎng)，遺憾的是目前并沒有預(yù)防的方法。

3.臨床表現(xiàn)多樣，誤診率高：本病好發(fā)于頭頸部，但除了手掌足掌，任何部位都可發(fā)病。經(jīng)典的鈣化上皮瘤表現(xiàn)為單發(fā)堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)，但有時(shí)質(zhì)地也可偏軟。表面皮膚顏色更為多變，可呈正常皮色、乳白色、紅色或藍(lán)色，多無(wú)自覺癥狀。不同科室醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不同，臨床誤診率較高，需與皮脂腺囊腫、表皮囊腫、血管瘤、纖維瘤、鈣質(zhì)沉著等疾病鑒別。（圖1）

4.手術(shù)是治療的唯一方法：許多寶爸寶媽當(dāng)聽說(shuō)需要手術(shù)治療時(shí)往往十分緊張，會(huì)詢問有無(wú)保守的治療方法，但是該病通過用藥或激光等物理治療是無(wú)效的。手術(shù)治療仍然是首選和唯一的治療手段。

二、臨床上要求醫(yī)生首先需要作出準(zhǔn)確的診斷，診斷明確后，我們就需要決定何時(shí)來(lái)做這個(gè)手術(shù)。

家長(zhǎng)對(duì)治療時(shí)機(jī)的選擇比較困惑，困惑的原因有：1.該病經(jīng)常發(fā)生于學(xué)齡前，并且經(jīng)常發(fā)生于頭面部，如果采取手術(shù)治療，患兒常常不能獨(dú)立配合，為了保障精細(xì)的操作和縫合，往往需要全麻。家長(zhǎng)對(duì)此更為擔(dān)心。2.如果不積極手術(shù)，擔(dān)心瘤體會(huì)持續(xù)增大或?qū)純荷眢w造成傷害。

那該病是否能夠等待觀察，等孩子足夠大時(shí)再行手術(shù)治療呢？

下面給各位家長(zhǎng)幾點(diǎn)建議

1.鈣化上皮瘤是一種良性腫物，在兒童期間不用擔(dān)心腫瘤惡變的風(fēng)險(xiǎn)，也不會(huì)對(duì)孩子其它健康方面造成過多影響。

2.我們見到的鈣化上皮瘤大多都會(huì)逐漸增大，但其生長(zhǎng)速度因人而異，有的生長(zhǎng)緩慢，若干年變化不大，有的會(huì)生長(zhǎng)迅速，幾個(gè)月內(nèi)可出現(xiàn)數(shù)倍的增長(zhǎng)。鈣化上皮瘤位于真皮和皮下交界處，生長(zhǎng)模式為膨脹性生長(zhǎng)，可逐漸浸潤(rùn)壓迫表皮，導(dǎo)致皮膚變薄，甚至破潰。所以如果瘤體大小穩(wěn)定，或瘤體雖有生長(zhǎng)，表面皮膚未受明顯壓迫，可以考慮暫時(shí)觀察（圖2），但隨瘤體增大，最終手術(shù)的切口相應(yīng)會(huì)增加。如瘤體浸潤(rùn)壓迫皮膚，則建議盡早手術(shù)，否則手術(shù)創(chuàng)傷及術(shù)后瘢痕會(huì)更加明顯，尤其瘤體位于面部時(shí)（圖3）。

3.關(guān)于家長(zhǎng)擔(dān)心的全麻問題，目前世界上關(guān)于兒童全身麻醉安全性的問題，已有很多大規(guī)模的臨床研究得出結(jié)論，認(rèn)為對(duì)小于三歲，且反復(fù)多次大于三小時(shí)的麻醉，可能會(huì)對(duì)患兒造成影響，但鈣化上皮瘤的手術(shù)往往在一二十分鐘就結(jié)束了，很少超過半小時(shí)。所以如果選擇了正規(guī)的兒童醫(yī)院進(jìn)行麻醉和手術(shù)，整體是十分安全的。

4.臨床上我們經(jīng)常會(huì)遇見鈣化上皮瘤因?yàn)槌霈F(xiàn)了紅腫，經(jīng)常被診斷為繼發(fā)感染，被醫(yī)生建議暫時(shí)不適合手術(shù)，需積極控制感染后再行手術(shù)治療，但這往往是一種錯(cuò)誤的認(rèn)識(shí)。因?yàn)殁}化上皮瘤常?？梢砸鹆鲶w周圍的肉芽組織增生及無(wú)菌的炎癥反應(yīng)，所以表現(xiàn)為局部的紅腫，觸診也無(wú)典型的表現(xiàn)，甚至觸診偏軟。這個(gè)時(shí)候，外用抗生素藥膏是沒有意義的，甚至?xí)诱`病情，出現(xiàn)了紅腫也需要積極的手術(shù)治療，當(dāng)手術(shù)切除了瘤體，表面皮膚還可以逐漸恢復(fù)正常。

三、如果我們接受了手術(shù)，如何來(lái)選擇手術(shù)方案呢

家長(zhǎng)在選擇手術(shù)時(shí)經(jīng)常會(huì)問我能不能采用微創(chuàng)手術(shù)，首先大家應(yīng)該充分認(rèn)識(shí)什么叫微創(chuàng)。微創(chuàng)手術(shù)要求醫(yī)生必須在最大程度去除病變的基礎(chǔ)上，盡量少的損傷人體正常組織，減量減少患者的痛苦，盡量快的術(shù)后康復(fù)。但是目前一部分醫(yī)生及患者走進(jìn)了一個(gè)誤區(qū)，普遍認(rèn)為小切口即是微創(chuàng)，但如果手術(shù)無(wú)法徹底清除瘤體，導(dǎo)致瘤體部分殘留復(fù)發(fā)，需要面臨再次手術(shù)，反而違背了微創(chuàng)手術(shù)的原則。所以對(duì)于鈣化上皮瘤的患者，我們不建議采用皮膚打孔或小切口，將瘤體弄碎后再用刮匙刮出的方式。因?yàn)楹芏嗔鲶w不規(guī)則生長(zhǎng)，甚至呈分葉狀，部分瘤體位于脂肪層，我們也見過許多啞鈴狀，葫蘆狀等表現(xiàn)的瘤體，位置更深，如果術(shù)中不仔細(xì)檢查，或把瘤體弄碎，很容易出現(xiàn)殘留（圖5）。我們推薦沿瘤體表面皮紋方向，設(shè)計(jì)與瘤體直徑相當(dāng)或略短的直線切口，術(shù)中輕柔操作，將瘤體與周圍剝離后，完整取出的方法。手術(shù)切口可吸收線皮內(nèi)美容縫合。（圖6,7）