這種心臟病有點怪——永存第五弓

這是 達醫(yī)曉護 的第 3209 篇文章

不一樣的心臟病

2016年11月2日，只有7個月的浩浩（化名）在接種疫苗之后出現(xiàn)咳嗽、流鼻涕的表現(xiàn)，他的家長認為是普通感冒，帶他到了首都兒科研究所就診。兩天后，浩浩又出現(xiàn)了煩躁、呼吸費力、鼻扇及三凹癥（指吸氣時胸骨上窩、肋間隙、肋下及劍突下出現(xiàn)凹陷）。經(jīng)超聲心動圖等一系列檢查發(fā)現(xiàn)，他患有極其罕見的先天性心臟病——永存第五弓，鑒于病情相當危重，心臟外科會診后立即開放綠色通道，直接將浩浩收住入心臟病加強監(jiān)護病房（CICU）治療。

浩浩的左心室呈球形增大，左室舒末徑達43毫米，相當于成人大小。由于存在嚴重的第五弓縮窄，浩浩一出生，左心室后負荷就一下子急劇增加，導致左心功能受損嚴重。經(jīng)過CICU醫(yī)生的精心治療，浩浩的呼吸道感染得到控制，心功能有所好轉。

2016年11月17日上午，心臟外科張主任為浩浩進行手術，選擇采用了全麻、深低溫、下半身停循環(huán)、選擇性腦灌注的手術方案。術中要把患兒的體溫降低至25攝氏度以下，下半身則完全停止血液循環(huán)，僅以相當少量血流維持腦灌注。手術的關鍵是要將停止循環(huán)的時間盡量控制在30分鐘之內(nèi)，也就是說，要在僅僅30分鐘內(nèi)就做好狹窄血管的切除與精細吻合，才能最大限度地減少停止循環(huán)帶來的損害。經(jīng)過醫(yī)護人員5個小時的連續(xù)奮戰(zhàn)，浩浩的手術十分成功。術后浩浩病情穩(wěn)定，第2天拔除了氣管插管，之后康復出院。

“永存第五弓”是啥病

永存第五弓是種十分罕見的先天性心臟病，自從1969年Van Praagh首次描述這類畸形病案以來，全世界僅有一些個案及少量病例陸續(xù)被報道。國內(nèi)上海兒童醫(yī)學中心曾報道5例手術，但手術死亡2例，死亡率高達40%。

“永存第五弓”有啥表現(xiàn)

永存第五弓通常合并其他心血管畸形，包括主動脈弓中斷、肺動脈閉鎖、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥以及大動脈轉位等。

單純永存第五弓，血流動力學改變并不顯著，常無明顯癥狀。如若合并主動脈縮窄，可增加左心室后負荷，下半身供血減少，高血壓上下肢存在脈壓差，最終會導致充血性心力衰竭。如若合并有動脈導管未閉，可致使肺循環(huán)血量增加，左心室前負荷增加，左室肥厚，進而引起肺動脈高壓，右心功能衰竭。臨床檢查中，超聲心電圖可發(fā)現(xiàn)該病，但受檢查技術和醫(yī)師經(jīng)驗限制，仍有一定的誤診和漏診率。因此，增強肺血管造影（CTA)或核磁共振（MRI）為檢查首選手段。

“永存第五弓”如何治療

由于永存第五弓一般與同側的第四弓并存，兩血管多處在同一切面，不會構成血管環(huán)而影響氣道以及食管。因此，如果永存第五弓無狹窄，通常不需處理。如若合并有縮窄，且對心功能有明顯的影響，則需要手術糾正。內(nèi)科治療方法包括：介入球囊擴張或覆膜支架擴張血管狹窄處；外科醫(yī)治方法包括：人工血管替換術、補片加寬術和狹窄段切除，前壁心包補片擴大重建術等。其中，切除重建術可以在一定程度上降低遠期再狹窄發(fā)生率。

上海科普教育發(fā)展基金會資助項目（項目編號：B202117)

作者：上海中醫(yī)藥大學附屬曙光醫(yī)院寶山分院

血液科 醫(yī)學博士 夏樂敏