近日,湖南省第二人民醫(yī)院(省腦科醫(yī)院)兒科收治了一位特殊患兒。童童正值豆蔻年華,急起行為異常,感覺自己的大腦在燃燒,不知道自己在哪兒,說有人賣小孩,逐漸意識(shí)不清,出現(xiàn)不自主動(dòng)作。
入住兒科后,徐琳主任立馬安排腰穿、頭顱MRI、腦電圖等檢查,腦脊液檢查示白細(xì)胞數(shù)明顯升高,淋巴細(xì)胞為主,腦脊液抗NMDAR抗體(抗N-甲基-D-天冬氨酸受體)1:1000,診斷為抗NMDAR腦炎。
并同步篩查腫瘤,在童童的右側(cè)卵巢處有一大小約8*6*5cm的畸胎瘤。立即聯(lián)系婦產(chǎn)科進(jìn)行手術(shù)治療,進(jìn)行腫瘤切除手術(shù)。并同時(shí)予以免疫治療:免疫吸附7次、激素沖擊及序貫治療、丙種球蛋白中和抗體、嗎替麥考酚酯調(diào)節(jié)免疫等,所幸治療及時(shí),20余天后童童腦脊液抗體滴度逐漸下降,意識(shí)已恢復(fù)正常,精神癥狀逐漸減輕,即將出院。
徐琳解釋,抗NMDAR腦炎是最常見的一種自身免疫性腦炎,兒童、青年多見,女性多于男性,急性起病,約2周至數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰。主要臨床表現(xiàn)為精神行為異常、癲癇發(fā)作、近事記憶力減退、不自主運(yùn)動(dòng)、意識(shí)水平下降、自主神經(jīng)功能障礙等。
自身免疫性腦炎發(fā)病機(jī)制如下:
1)腫瘤神經(jīng)蛋白異位表達(dá),起始自身免疫反應(yīng);
2)病毒感染使神經(jīng)細(xì)胞裂解釋放自身抗原,誘發(fā)抗神經(jīng)元表面抗體產(chǎn)生,引起自身免疫反應(yīng);
3)不明原因(約占40%-50%),可能與遺傳易感性有關(guān)。
抗NMDAR腦炎與卵巢畸胎瘤“沆瀣一氣”,是畸胎瘤最嚴(yán)重的并發(fā)癥,童童也因此感覺大腦被“點(diǎn)燃”了。
徐琳主任提醒,孩子的健康容不得絲毫馬虎,一旦發(fā)現(xiàn)孩子行為跟平常不一樣,比如突然變得特別安靜、脾氣改變,或者動(dòng)作奇怪,一定要趕緊帶去看醫(yī)生。童童是幸運(yùn)的,可并不是每個(gè)孩子都這么好運(yùn)。孩子身上任何一點(diǎn)和平常不一樣的地方,都可能是健康在拉警報(bào)。
湖南醫(yī)聊特約作者:湖南省第二人民醫(yī)院(省腦科醫(yī)院)兒科 黃晨鳴
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