72歲老人飽受頭暈、乏力困擾，一查竟是這種罕見病在“作祟”！

72歲的陳奶奶，自新冠感染后出現(xiàn)頭暈、乏力癥狀，起初陳奶奶并未重視，以為是人們常說的新冠后遺癥，休息休息就會慢慢好起來，可是幾個(gè)月過去了，陳奶奶頭暈、乏力癥狀非但沒有減輕，反而越發(fā)嚴(yán)重了，于是憂心忡忡的陳奶奶來到**湖南省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院（湖南省中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院）**就診，血液內(nèi)科王航主任詳細(xì)問診及檢查后，診斷其為“原發(fā)性骨髓纖維化”，經(jīng)中西醫(yī)聯(lián)合治療，陳奶奶頭暈、乏力癥狀消失，各項(xiàng)指標(biāo)明顯好轉(zhuǎn)。

一、什么是原發(fā)性骨髓纖維化？

原發(fā)性骨髓纖維化（primary myelofibrosis，PMF）是一種罕見的惡性血液病，起源于一組造血祖細(xì)胞的惡性克隆性增殖，導(dǎo)致細(xì)胞因子及炎癥因子的不當(dāng)釋放，從而誘發(fā)骨髓不同程度的纖維化和髓外造血。

**1、PMF疾病特點(diǎn)：**該病平均起病年齡為53歲，發(fā)病率為0.3–0.6/10萬，屬罕見病，確診時(shí)80%以上的患者均處于中?；蚋呶ｋA段，中位生存期為6年，死亡原因包括白血病轉(zhuǎn)化、進(jìn)行性骨髓衰竭引起的并發(fā)癥、門脈/肺動脈高壓、感染、血栓形成和出血等。

**2、PMF發(fā)病機(jī)制：**發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，目前認(rèn)為主要的發(fā)病機(jī)制包括PMF中JAK-STAT信號通路的過度激活、細(xì)胞因子表達(dá)改變以及骨髓微環(huán)境穩(wěn)態(tài)失衡等。

二、原發(fā)性骨髓纖維化有哪些臨床癥狀？

**1.全身癥狀（體質(zhì)性癥狀）：**發(fā)熱、乏力、骨痛、盜汗、消瘦、疲勞等。

**2.脾腫大以及相關(guān)癥狀：**腹部不適、腹脹、飽腹感、左側(cè)肋骨疼痛、腸道習(xí)慣改變、水腫等。

**3.血細(xì)胞減少相關(guān)癥狀：**感染、出血、乏力、頭暈、氣促、皮膚瘀斑等。

三、如何診斷原發(fā)性骨髓纖維化？

確診過程需要做如下檢查：

1.抽血：血常規(guī)、血生化、貧血3項(xiàng)等；

2.腹部彩超或影像學(xué)檢查；

3.骨髓穿刺：骨髓形態(tài)學(xué)、骨髓流式細(xì)胞學(xué)、染色體核型分析、分子基因檢測等；

4.骨髓活檢。

四、怎樣治療原發(fā)性骨髓纖維化？

（1）西醫(yī)治療：

針對不同的癥狀，患者可選擇的治療方式包括：針對不同的癥狀，患者可選擇的治療方式包括：

1. 貧血：糖皮質(zhì)激素、雄激素、促紅細(xì)胞生成素、免疫調(diào)節(jié)劑；

2. 脾臟腫大：蘆可替尼、羥基脲、脾區(qū)照射、脾臟切除；

3. 體質(zhì)性癥狀：蘆可替尼、脾切除、脾區(qū)照射；

4. 非肝脾內(nèi)造血：低劑量病灶局部放療；

5. 預(yù)估生存時(shí)間短且符合移植條件者在權(quán)衡利弊的情況下選擇造血干細(xì)胞移植。

（2）中醫(yī)治療：

中醫(yī)藥對PMF的辨證治療有其獨(dú)到之處。

**1、活血化瘀：**針對骨髓纖維化導(dǎo)致的血瘀癥狀，中醫(yī)采用活血化瘀的藥物，如丹參、桃仁、紅花等，以促進(jìn)血液循環(huán)、改善骨髓微循環(huán)，減少纖維組織增生。

**2、健脾益氣：**脾為后天之本，氣血生化之源。中醫(yī)治療強(qiáng)調(diào)健脾益氣，通過增強(qiáng)脾胃功能，提升機(jī)體對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收利用，從而改善貧血，增強(qiáng)患者體質(zhì)。

**3、調(diào)和肝腎：**肝腎同源，肝主疏泄，腎主藏精。通過調(diào)理肝腎，以平衡陰陽，使氣血調(diào)和，對緩解全身癥狀，提高生活質(zhì)量有積極作用。

**4、個(gè)體化治療：**中醫(yī)治病講究辨證論治，即根據(jù)患者的具體病情、體質(zhì)和癥候表現(xiàn)，制定個(gè)體化的治療方藥，隨診加減，靈活調(diào)整以適應(yīng)患者病情變化，做到精準(zhǔn)施治，提高療效。

五、患者日常如何護(hù)理？

**血液內(nèi)科王航主任提醒，**患者日常生活需注意飲食起居要有規(guī)律，勞逸結(jié)合，飲食有節(jié)，營養(yǎng)均衡。

1、應(yīng)攝入足夠的蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)，蛋白質(zhì)是身體修復(fù)和生長的重要物質(zhì)，而維生素和礦物質(zhì)則有助于維持機(jī)體的正常功能。日常生活中可多增加新鮮蔬菜、水果及肉類、魚類、乳制品等的攝入。

2、應(yīng)避免過度攝入脂肪和糖分，應(yīng)盡量減少加工食品、快餐、脂肪含量高和糖分過高的飲料攝入。

**3、應(yīng)適當(dāng)攝入全谷物類食品，**如燕麥、糙米等，這些食物富含食物纖維，有助于改善腸道健康，促進(jìn)營養(yǎng)吸收。

**4、吃完別忘了起身活動，**適量的運(yùn)動對健康同樣重要。運(yùn)動在提高心肺功能的同時(shí)還可以改善身心健康，減輕焦慮。但要一定注意選擇適量適度的運(yùn)動，以低強(qiáng)度有氧運(yùn)動為主，如散步、太極、慢跑等，切勿劇烈運(yùn)動，以防過度疲勞和受傷。

湖南醫(yī)聊特約作者：湖南省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院（湖南省中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院）血液內(nèi)科 張柳霞

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（編輯YT）