呼吁建設(shè)肺動(dòng)脈高壓中心！中國肺動(dòng)脈高壓指南發(fā)布

近日，中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)肺栓塞與肺血管病學(xué)組、中國醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸醫(yī)師分會(huì)肺栓塞與肺血管病工作委員會(huì)組織國內(nèi)多學(xué)科專家制訂的《中國肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南（2021 版）》正式發(fā)布。

肺動(dòng)脈高壓是指海平面、靜息狀態(tài)下，經(jīng)右心導(dǎo)管檢查測定的肺動(dòng)脈平均壓≥25 mmHg。

指南指出，對(duì)于肺動(dòng)脈平均壓在21~24 mmHg者，特別是存在結(jié)締組織病、血栓栓塞性疾病、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓家族史等情況的人群，有必要重視其篩查、隨訪與管理，建立我國此類人群數(shù)據(jù)庫，開展多中心臨床研究。

指南將臨床上將肺動(dòng)脈高壓分為5大類：（1）動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓；（2）左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓；（3）肺部疾病和（或）低氧所致；（4）慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）和（或）其他肺動(dòng)脈阻塞性病變所致肺動(dòng)脈高壓；（5）未明和（或）多因素所致肺動(dòng)脈高壓。

與歐洲指南相比有兩個(gè)不同

與2015年歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC）肺動(dòng)脈高壓指南不同，2021版指南有兩個(gè)不同建議：

（1）因急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性的動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓患者，應(yīng)用鈣拮抗劑具有良好的獲益并能節(jié)約經(jīng)濟(jì)成本，本指南在動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓分類中將其單獨(dú)分為一類：對(duì)鈣通道拮抗劑長期有效的肺動(dòng)脈高壓，旨在提高臨床醫(yī)生對(duì)此類患者的重視。

（2）因慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓具有其獨(dú)特的病理生理學(xué)特點(diǎn)及診治流程，2021版PH指南在第4大類中將慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓單獨(dú)列出，以體現(xiàn)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的獨(dú)特性，提升臨床醫(yī)生對(duì)此病的重視和認(rèn)識(shí)。

靶向藥物與動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓

指南指出，肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀缺乏特異性，診斷建議從疑診（臨床及超聲心動(dòng)圖篩查）、確診（血流動(dòng)力學(xué)診斷）、求因（病因診斷）及功能評(píng)價(jià)（嚴(yán)重程度評(píng)估）四個(gè)方面進(jìn)行。

動(dòng)脈高壓治療主要分為基礎(chǔ)治療、特異性治療（鈣通道拮抗劑及靶向藥物治療）、外科和介入治療。大部分動(dòng)脈高壓患者通過積極的基礎(chǔ)治療，可有效改善右心功能，使病情得到明顯改善。

因此基礎(chǔ)治療在動(dòng)脈高壓治療策略中具有重要作用,包括利尿治療、氧療、抗凝治療、強(qiáng)心及糾正貧血等治療。

近10年來，靶向藥物領(lǐng)域進(jìn)展迅速。越來越多的靶向藥物投入使用，極大提高了患者的生存率。由于動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓是一個(gè)進(jìn)展性疾病，通過靶向藥物治療有助于患者盡早達(dá)到或維持低危狀態(tài)，延遲達(dá)標(biāo)（達(dá)到低危狀態(tài)）治療則會(huì)影響患者的長期預(yù)后。

2021版動(dòng)脈高壓指南推薦動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓在病情早期（低?；蛑形＃┻M(jìn)行靶向藥物聯(lián)合治療。

較2015年ESC指南，本指南更突顯了動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓起始聯(lián)合治療的重要性，提出除部分動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓患者需起始單藥治療外，對(duì)于大部分初治動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓患者，若為低或中危狀態(tài)，建議起始聯(lián)合不同通路靶向藥物治療，若為高危狀態(tài)起始聯(lián)合應(yīng)包括靜脈前列環(huán)素類靶向藥物治療。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓或可治愈

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓屬于第4大類，也是可能治愈的一類。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的治療包括基礎(chǔ)治療、手術(shù)治療、藥物治療和介入治療?；A(chǔ)治療主要包括長期抗凝治療、家庭氧療、改善心功能和康復(fù)治療等。

肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）是治療慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓最有效的方法，部分患者可通過手術(shù)完全治愈。故本指南推薦慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者均需進(jìn)行手術(shù)評(píng)估，如能手術(shù)，首選肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。

指南也提出肺動(dòng)脈高壓中心的建設(shè)。并建議，所有成人肺動(dòng)脈高壓患者首先進(jìn)行 心電圖、X 線胸片、超聲心動(dòng)圖和肺功能等初步檢查，經(jīng)過心內(nèi)科或呼吸科醫(yī)生會(huì)診后，轉(zhuǎn)診至肺動(dòng)脈高壓中心。

同時(shí)要注意對(duì)動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行危險(xiǎn)分層評(píng)估病情嚴(yán)重程度，有助于制定個(gè)體化起始治療方案，隨訪中進(jìn)行危險(xiǎn)分層旨在評(píng)估治療效果和調(diào)整治療方案。

部分醫(yī)生的認(rèn)識(shí)仍停留在30年前

同期述評(píng)指出，盡管這些年來我國在肺動(dòng)脈高壓研究領(lǐng)域取得長足進(jìn)步，診治水平也明顯提高，但仍存在諸多問題:

首先不論公眾還是臨床醫(yī)生對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)知程度還有待提高。不少臨床醫(yī)生對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識(shí)停留在30年前的水平，認(rèn)為肺動(dòng)脈高壓尤其是動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓無藥可治。

而事實(shí)上，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓，新的檢查方法提升了相關(guān)病因的早期識(shí)別、診斷與鑒別診斷水平。而且早期干預(yù)以及有效靶向藥物治療有望阻止或逆轉(zhuǎn)疾病的進(jìn)展；外科手術(shù)或介入技術(shù)的應(yīng)用使得部分動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓或CTEPH有望得到徹底治愈。

其次，肺動(dòng)脈高壓的誤診、漏診情況十分嚴(yán)重。肺動(dòng)脈高壓病因復(fù)雜，涉及諸多科室和領(lǐng)域，而不同學(xué)科對(duì)肺動(dòng)脈高壓診治能力參差不齊。此外肺血管病集中于幾個(gè)大城市，患者常輾轉(zhuǎn)多個(gè)科室、多個(gè)地方才能最終確診，多學(xué)科會(huì)診的理念、臨床診治的規(guī)范性亟待提高。

治療和隨訪管理不規(guī)范，這使得即使進(jìn)入靶向藥物治療時(shí)代，我國動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓患者5年生存率和長期預(yù)后仍低于歐美、日本。

此外，肺動(dòng)脈高壓領(lǐng)域的專業(yè)醫(yī)生數(shù)量十分有限，且專業(yè)水平專業(yè)參差不齊。即使三級(jí)醫(yī)院，若無專業(yè)或?qū)？婆嘤?xùn)，對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)知和診治水平也亟待提高。

呼吁建設(shè)肺動(dòng)脈高壓中心

肺動(dòng)脈高壓中心建設(shè)在歐美備受重視，但我國仍在起步。目前缺乏規(guī)范的、經(jīng)過專業(yè)認(rèn)證的肺動(dòng)脈高壓中心。

述評(píng)專家呼吁，進(jìn)一步加強(qiáng)多學(xué)科協(xié)作，全面推進(jìn)我國肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)化體系建設(shè)。

未來將通過做好科普宣教、指南推廣、規(guī)范診療、加強(qiáng)中心建設(shè)、培訓(xùn)教育和合作交流等不同層面，以促進(jìn)我國肺動(dòng)脈高壓的診治水平。

來源：

[1]中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)肺栓塞與肺血管病學(xué)組, 中國醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸醫(yī)師分會(huì)肺栓塞與肺血管病工作委員會(huì), 全國肺栓塞與肺血管病防治協(xié)作組, 等. 中國肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南（2021版）. 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2021, 101 (1): 11-51.

[2]翟振國,熊長明,王辰. 多學(xué)科協(xié)同 推進(jìn)我國肺動(dòng)脈高壓規(guī)范化診治體系建設(shè). 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2021,101(1):7-10

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