刻在人類基因里的禁忌——朊病毒

你看過《釜山行》嗎？這部情節(jié)波瀾起伏、意義引發(fā)深思的影片，吸引了不少影迷駐足觀看。其中喪尸病毒的出現(xiàn)，引出了幸存者在喪尸潮中逃亡互助的情節(jié)。主人公在逃亡中人性覺醒，在幫助一對母女逃生中不幸感染，跳車身亡。我們在其中，看到了人性與團(tuán)結(jié)，卻也不得不恐懼喪尸病毒的“霸道”。那么，喪尸病毒真的存在嗎？它又是什么樣子的呢？

在這里，讓我們一同走近這款現(xiàn)實(shí)版的“喪尸病毒”——朊病毒。

朊病毒化學(xué)本質(zhì)是什么？

或許，從字面意思理解，能理解得差不多：“朊”，意思是蛋白質(zhì)；所以，簡單理解，就是由蛋白質(zhì)構(gòu)成的病毒。但會(huì)有人問：病毒一般都是由蛋白質(zhì)和核酸（DNA或RNA）構(gòu)成的，它有什么特別嗎？當(dāng)然有。

朊病毒，別稱“朊?！薄暗鞍踪|(zhì)侵染因子”“毒朊”“感染性蛋白質(zhì)”，也就是說，它是只由蛋白質(zhì)構(gòu)成的“病毒”。所以，嚴(yán)格來講，它并不是病毒，只是被習(xí)慣叫做”朊病毒“而已。

它為什么被稱為“喪尸病毒”呢？

在說到“喪尸病毒”時(shí)，我們不妨看看它會(huì)引發(fā)的幾種疾病。

羊瘙癢癥早在三百年前，人類在綿羊和小山羊中發(fā)現(xiàn)了這樣一類患病動(dòng)物：它們通常會(huì)感到奇癢無比，常在粗糙的樹干和石頭表面摩擦，以致身上的毛全部脫落，故稱為“羊瘙癢癥”。

瘋牛病在1958年，瘋牛病首次被發(fā)現(xiàn)：相關(guān)感染因子（朊病毒）可以破壞腦細(xì)胞組織，使之形成空泡；病牛自主運(yùn)動(dòng)失調(diào)，生物鐘紊亂。瘋牛病不僅使英國經(jīng)濟(jì)損失達(dá)數(shù)百億英鎊，還造成了巨大的社會(huì)恐慌。

除它們以外，還有傳染性水貂腦軟化病、馬鹿和鹿的慢性消瘦病、貓的海綿狀腦病、庫魯病和克雅氏病等。不難發(fā)現(xiàn)，這些疾病都有使患者具有類似喪尸的異常舉動(dòng)與癥狀?，F(xiàn)在，你明白它為什么被稱為“喪尸病毒”了嗎？

朊病毒的結(jié)構(gòu)以及與基因的關(guān)系是什么？

學(xué)過高中生物和化學(xué)的我們知道：影響蛋白質(zhì)的因素大致有氨基酸的種類及個(gè)數(shù)、氨基酸的排列順序和其具有的空間結(jié)構(gòu)等；基因指導(dǎo)蛋白質(zhì)的合成。所以，這里我們可以從這兩條知識(shí)點(diǎn)出發(fā)，闡明它的“真實(shí)面目”。

或許，你會(huì)驚異于這樣的事實(shí)：我們體內(nèi)有合成它的基因！當(dāng)然，體內(nèi)的基因一般不會(huì)產(chǎn)生如此有害于人體的物質(zhì)。那么，這里又是什么原因呢？

人類有23對染色體，其中第20對（號(hào)）染色體就有編碼朊病毒蛋白（PrP）的基因。不同的是，我們上面說的朊病毒是致病型的朊病毒蛋白（PrPSc），而這個(gè)基因編碼的，卻是正常的朊病毒蛋白質(zhì)（PrPc）！什么意思呢？簡單說，就是人體產(chǎn)生的，通常產(chǎn)生的都是正常的蛋白質(zhì)PrP（注：它是人體正常細(xì)胞的一種糖蛋白），但我們說的朊病毒是致病性的蛋白質(zhì)PrP。

由于蛋白質(zhì)合成時(shí)基因“開了小差”，合成的PrP多肽鏈在它的疏忽下錯(cuò)誤“加工”，形成了危害我們的“次品”——異常的PrP蛋白質(zhì)——PrPSc。它相較于正常的蛋白質(zhì)PrPc，多了幾個(gè)異常折疊現(xiàn)象，這使PrPSc溶解度低，也不會(huì)被蛋白酶催化水解。

總的說，朊病毒是人體第20對染色體編碼的，空間結(jié)構(gòu)異常的，正常蛋白質(zhì)變性產(chǎn)生的治病蛋白質(zhì)?，F(xiàn)在，你是否理解“刻在人類基因里的禁忌”了呢？

朊病毒致病機(jī)理是什么？

上面說到朊病毒是人體產(chǎn)生的異常蛋白質(zhì)，但以區(qū)區(qū)少數(shù)蛋白質(zhì)之力去對剛咱們?nèi)梭w的免疫系統(tǒng)，無疑是必?cái)〉摹Ｋ?，它使用了一個(gè)“陰招”——同化。

同化的作用可類比核裂變的“鏈?zhǔn)椒磻?yīng)”，也可聯(lián)想到“多米諾效應(yīng)”。異常蛋白質(zhì)與我們體內(nèi)的正常蛋白質(zhì)來個(gè)“零距離接觸”，之后誘導(dǎo)其轉(zhuǎn)變成和它一樣的異常蛋白質(zhì)，之后它們再繼續(xù)進(jìn)行接下來的“鏈?zhǔn)椒磻?yīng)”。怎么樣，陰險(xiǎn)吧？

怎么預(yù)防朊病毒（類疾?。?？

既然它如此狠毒、如此陰險(xiǎn)，我們應(yīng)當(dāng)如何防微杜漸呢？有以下說明與建議。

雖然目前我們并沒有殺死朊病毒的藥物，但我們還是可以預(yù)防它的。首先，不要吃來歷不明、未經(jīng)檢疫的肉類：其次，操作神經(jīng)類手術(shù)的醫(yī)療器械，一定要嚴(yán)格消毒；最后，你的身邊若有相關(guān)疾病的人，請注意不要接觸他們，以防感染。

（拿小本本記下來，重點(diǎn)?。?/p>

后注——致敬為之奮斗的科學(xué)家們

在于軟病毒類疾病的斗爭史上，許多科學(xué)家功不可沒。

丹尼爾.卡爾頓.蓋杜謝克只身深入原始部落，與土著人一起生活，探究克魯病的奧秘；

英國生物學(xué)家阿爾卑斯創(chuàng)造性提出“羊瘙癢癥”致病因子無核酸，即使被視為異端邪說也依然堅(jiān)持真理，用實(shí)驗(yàn)證明一切；

美國病毒學(xué)家Prusiner于1982年發(fā)現(xiàn)朊病毒，解開無數(shù)朊病毒類疾病的疑團(tuán)；

......

至今，仍有無數(shù)的科學(xué)家奮斗在消滅朊病毒的道路上。他們的努力與堅(jiān)持，勇氣與智慧，讓我們一步一步了解奧秘，追根溯源，拯救人類。

請向他們表達(dá)我們最崇高的敬意！

本文為科普中國-星空計(jì)劃作品

出品｜中國科協(xié)科普部

監(jiān)制｜中國科學(xué)技術(shù)出版社有限公司、北京中科星河文化傳媒有限公司

作者丨付春瑞 科普創(chuàng)作者

審核丨陶寧 中科院生物物理研究所 副研究員