知嗎？開門┋口干，眼干，我患干燥綜合征了嗎？

撰稿人：張晨曦，新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院風濕免疫科住院醫(yī)師。

審核專家：羅莉，新疆免疫學會臨床免疫學分會主任委員；新疆維吾爾自治區(qū)免疫學會副理事長；新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院風濕免疫科主任、教授、主任醫(yī)師。

秋冬季節(jié)，天氣干燥，很多人會出現(xiàn)口舌發(fā)干，眼睛干澀，或者皮膚干燥的情況，大家普遍認為跟氣候有關，是正常現(xiàn)象。但是，如果出現(xiàn)反復口干、眼干，尤其是進食困難、齲齒頻發(fā)、牙齒破損呈片狀脫落、哭泣無淚等癥狀，那么就要警惕干燥綜合征了！

一、什么是干燥綜合征

干燥綜合征所謂的“干燥”，是一種以淋巴細胞增殖，進行性外分泌腺體（淚腺、唾液腺等）損害為特征的慢性炎癥性自身免疫病，與天氣，溫度，濕度等改變無關，無法通過保濕或者環(huán)境改變緩解不適。在我國人群中的患病率為0.3％～0.7％，發(fā)病以年齡40～50歲女性多見，亦可見于兒童。干燥綜合征的病因尚未明確，目前研究認為與遺傳，內分泌激素，感染等因素引起的免疫功能紊亂相關。

二、干燥綜合征有哪些癥狀

①局部癥狀：

口干：唾液分泌減少，唾液黏蛋白缺少，導致頻繁飲水，進食饅頭、馕、米飯等干性食物時常需用水送服，嚴重者可出現(xiàn)進食困難、片狀牙齒脫落及多發(fā)猖獗齲齒。部分患者可出現(xiàn)反復腮腺腫大。

眼干：淚腺分泌功能低下，導致眼部干澀、磨砂感、眼部充血癥狀，嚴重者可出現(xiàn)干燥性角結膜炎、角膜上皮糜爛、角膜的新生血管化和潰瘍形成等并發(fā)癥，甚至出現(xiàn)角膜穿孔、失明。

②系統(tǒng)受累：

部分患者會出現(xiàn)內臟器官受累，可伴有乏力，發(fā)熱等全身癥狀。

皮膚：主要包括皮膚干燥，雷諾現(xiàn)象（手指、腳趾，在寒冷刺激、情緒激動等誘因下相繼出現(xiàn)變白、變紫、潮紅等顏色變化），下肢紫癜，皮膚潰瘍，壞疽，凹陷性瘢痕，微梗死等血管炎性改變。

關節(jié)：反復發(fā)作，慢性，對稱性關節(jié)痛，僅10%左右的患者出現(xiàn)關節(jié)腫痛，侵蝕性關節(jié)炎少見。

呼吸系統(tǒng)：10%-20%的患者可出現(xiàn)干燥綜合征相關的肺間質病變，病理類型常表現(xiàn)為非特異性間質性肺炎（NSIP）、淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）和尋常型間質性肺炎（UIP）。

消化系統(tǒng)：常有反酸，燒心，咽喉氣管刺激等胃食管反流病癥狀，這是由于唾液流量減少，不能自然緩沖反流的酸性胃內容物。部分患者存在肝功能損害，轉氨酶升高，甚至出現(xiàn)黃疸，偶有肝脾腫大?；颊哐鍓A性磷酸酶水平升高時，應警惕是否合并原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC），兩者常合并出現(xiàn)。

腎臟：最常見的是腎小管間質性病變，導致腎小管酸中毒，常因低鉀血癥就診，也可能發(fā)生腎小球腎炎和間質性膀胱炎等。

神經系統(tǒng)：以周圍神經病變最為常見，周圍神經、自主神經和中樞神經系統(tǒng)均可受累。

血液系統(tǒng)：以白細胞減少最常見，其次為繼發(fā)性血小板減少，發(fā)生淋巴瘤的風險是正常人群的18.9倍。

三、口干，眼干就是干燥綜合征嗎

首先要除外生理性因素，如攝入水分過少、機體水分丟失過多、進食過咸食物或大量干性食物、所處氣候干燥等因素導致的口干，眼干不適。

其次需要排除其他病理性因素，如糖尿病、尿崩癥、惡性貧血、哮喘、口腔疾病、腫瘤放射治療患者、以及女性更年期綜合征出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定時也會出現(xiàn)口唇干燥。

四、如何診斷干燥綜合征，需要做什么檢查

如果您出現(xiàn)了上述典型的癥狀，那么需要到醫(yī)院就診，由風濕免疫相關的?？漆t(yī)生評估病情，根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，完善相關檢查，如眼干三項（淚液分泌試驗、淚膜破裂時間、角膜熒光染色）、唾液腺ECT、唇腺活檢、結締組織病系列自身抗體檢測（其中抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性率最高，是診斷SS較特異的抗體）、以及依據(jù)病情進行系統(tǒng)受累評估等進一步明確診斷。

五、干燥綜合征如何治療

干燥綜合征的治療目標不僅是緩解口干，眼干等局部癥狀，更重要的是控制機體免疫功能紊亂，減輕外分泌腺損傷及系統(tǒng)受累。

干燥綜合征的治療需要專科醫(yī)師根據(jù)對病情活動度及受累器官進行全面評估后制定個體化治療方案，切勿盲目跟風吃藥。目前常用藥物包括糖皮質激素、免疫調節(jié)劑、免疫抑制劑以及生物制劑等。

六、干燥綜合征預后如何

干燥綜合征總體預后良好，特別是病情局限于唾液腺、淚腺、皮膚黏膜等外分泌腺者。有內臟受累者經積極正規(guī)治療后大多患者病情可以得到有效控制。預后不良因素包括進行性肺間質纖維化、中樞神經系統(tǒng)病變、腎功能不全、合并惡性淋巴瘤者。

參考文獻：

[1]張文,陳竹,厲小梅,等.原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范[J]. 中華內科雜志, 2023, 62(9): 1059-1067. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20221027-00797.

[2]Zero D T , Brennan M T , Daniels T E ,et al.Clinical practice guidelines for oral management of Sjgren disease[J].The Journal of the American Dental Association, 2016, 147(4):295-305.DOI:10.1016/j.adaj.2015.11.008.

[3]圖片來自網(wǎng)絡，如有侵權請聯(lián)系我們，我們將及時刪除。