人老了感覺顴骨變高、法令紋加深、鞋碼越穿越大——這些癥狀不一定是因?yàn)椤袄狭恕?,還有可能是極易誤診的罕見病之一:肢端肥大癥。
“這個(gè)病確診年齡更多是在中老年,往往確診的時(shí)候患者已經(jīng)患病十多年了。”醫(yī)生介紹,肢端肥大癥起病較隱蔽、初期急性癥狀少,往往會(huì)被患者所忽視。
鞋碼增大、人變“丑”、血壓高 肢端肥大癥還會(huì)有哪些癥狀?
“我們前段時(shí)間有個(gè)病例,患者的感覺自己變‘丑’了,顴骨高、法令紋深,鞋碼越來越大穿到快40碼,但她認(rèn)為自己只是老了?!苯K省人民醫(yī)院內(nèi)分泌科主任醫(yī)師孫敏介紹,肢端肥大癥早期癥狀并不明顯,往往等并發(fā)癥嚴(yán)重或者在體檢中發(fā)現(xiàn)垂體瘤,才會(huì)做相關(guān)方面的檢查。
“肢端肥大癥病程比較長,因?yàn)樗淖兓鞘志徛?,病人本身不易察覺。”孫醫(yī)生介紹,面容變化和手腳增大是比較常見的表現(xiàn),“成人的鞋碼是比較穩(wěn)定的,但是這個(gè)疾病的患者他可能鞋碼會(huì)慢慢增大1到3碼?!?/p>
除此之外,肢端肥大癥的表現(xiàn)還有顴骨突出、嘴唇變厚、鼻翼肥大、皮膚粗糙,甚至難以控制的高血壓、糖尿病、視力下降等癥狀,當(dāng)同時(shí)出現(xiàn)大部分癥狀的時(shí)候,就需要考慮肢端肥大癥的可能性,并及時(shí)前往醫(yī)院進(jìn)行篩查了。
“元兇”是垂體瘤 大部分是良性能不能“不管它”?
那么,肢端肥大癥的病因究竟是什么?“絕大部分的病因是垂體出現(xiàn)了問題,通常是垂體瘤過量分泌生長激素,這就會(huì)導(dǎo)致肢端肥大癥?!睂O醫(yī)生介紹,這類垂體腺瘤多為良性,但由于生長激素的過量分泌,會(huì)給人體帶來一系列的負(fù)面影響,不能因?yàn)槁牭健傲夹浴本椭弥焕怼?/p>
“我們有一個(gè)病人,幾年前確診了肢端肥大癥,但是他認(rèn)為不影響生命、本身也比較害怕手術(shù)治療,所以就一直沒有來做干預(yù);前段時(shí)間由于肢端肥大癥引起了甲狀腺的腫大,壓迫到氣管、嚴(yán)重影響了呼吸質(zhì)量才來就診,檢查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)氣道已經(jīng)被壓迫的只有4毫米了,已經(jīng)相當(dāng)危險(xiǎn)了。”
事實(shí)上,肢端肥大癥帶來的不僅僅是外貌的改變,生長激素的過度分泌還會(huì)引起心肌肥厚、關(guān)節(jié)軟骨增生、腸息肉增生等影響,導(dǎo)致多發(fā)關(guān)節(jié)疼痛、高血壓、心臟疾病甚至結(jié)直腸癌和其他惡性腫瘤;同時(shí),腺瘤還有可能壓迫神經(jīng),影響病人視力,因此需要盡早干預(yù)治療。
**干預(yù)治療之后能否恢復(fù)?**還有哪些事項(xiàng)要注意?
據(jù)介紹,目前治療肢端肥大癥的最主要和有效方式還是手術(shù)治療,“手術(shù)如果不能耐受,或者術(shù)后還有激素的升高,我們會(huì)配合藥物和放療,用藥可以終生用,也可以短期用,甚至有一些患者術(shù)前因?yàn)樯L激素高導(dǎo)致了心衰或者是缺氧,我們會(huì)先用藥改善,提高手術(shù)的安全性和成功率?!?/p>
“治療之后因?yàn)榧に厮浇迪聛砹耍蟛糠只颊呷菝矔?huì)有一定程度恢復(fù),血壓、血糖也會(huì)有所改善;但是和高血壓等慢性病一樣,治療后有的還需要長期服藥?!睂O主任特別提醒大家,對(duì)于慢性疾病一定要遵從醫(yī)囑、定期隨訪,對(duì)生理功能的改變進(jìn)行及時(shí)監(jiān)測和治療。
據(jù)進(jìn)一步了解,既往的治療中罕見病藥物往往價(jià)格不菲,像針對(duì)肢端肥大癥生長抑素受體類藥物,過去打一針大概要一萬多元;現(xiàn)在納入醫(yī)保后大約六周左右進(jìn)行一次治療、病人自費(fèi)在一千元左右;而隨著國家衛(wèi)健委等六部門聯(lián)合發(fā)布《第二批罕見病目錄》中收入肢端肥大癥,未來有可能進(jìn)一步減輕病患負(fù)擔(dān),為罕見病患者長期治療創(chuàng)造更好的條件。