與眾不同的肺部病變——“肺泡蛋白沉積癥”

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麻煩的肺病

2014年3月11日，1歲5個月的小順（化名）來到首都兒科研究所呼吸內(nèi)科治療，他不能像正常孩子一樣進(jìn)食，皮膚慘白、松弛，體重也只有七公斤，并且離不開氧氣。住院期間，每周都需要進(jìn)行肺部灌洗，注射重組人粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞刺激因子增加白細(xì)胞預(yù)防感染，長期吸氧，只能喝一種特殊配方的營養(yǎng)奶粉。

小順家住河北農(nóng)村，母親沒有工作，全家靠父親做點小生意維持生計，東拼西湊的20萬元在此前的住院治療中已經(jīng)所剩無幾，后續(xù)治療費(fèi)、奶粉費(fèi)也沒有著落。得知這一情況后，醫(yī)護(hù)人員從家中拿來兒童玩具、衣物、食品送給小順一家，并聯(lián)系了基金會和多家媒體，幫助小順呼吁、籌集善款。僅過了半個月時間，就收到了社會愛心人士的善款將近20萬元。5月中旬，小順出院了，體重長了不少，但還是需要定期到醫(yī)院進(jìn)行“灌肺”治療。

“肺泡蛋白沉積癥”為何病

肺泡蛋白沉積癥，是一種無定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物質(zhì)沉積于肺泡和細(xì)支氣管腔所導(dǎo)致的少見疾病，病因至今尚未完全明了，發(fā)病率為0.36/1000000，非常罕見。這種疾病并不是兒童的專利，從新生兒到耄耋老人均可患病，男女比例約為2比1，但10歲以下兒童患這種病的非常少。肺泡蛋白沉積癥中的患者有三分之一可自行緩解，20%至50%的患者經(jīng)過單次全肺灌洗治療就可以完全緩解，還有部分患者需要多次肺灌洗才能緩解，少數(shù)患者則會繼續(xù)發(fā)展，最終因呼吸衰竭或肺部感染而導(dǎo)致死亡。

“肺泡蛋白沉積癥”有何表現(xiàn)

該病起病可急可緩，最常見的首發(fā)表現(xiàn)是運(yùn)動不耐受，若未予診斷，則可表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難和咳嗽。可伴發(fā)熱、無力、胸痛、體重減輕、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿，多表現(xiàn)為生長發(fā)育落后，首發(fā)癥狀通常表現(xiàn)為吐瀉。繼發(fā)感染時，吐痰可呈黃色膿性。病變進(jìn)展的話可出現(xiàn)發(fā)紺及嚴(yán)重氣促。體征甚少。僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音。有時可見杵狀指（趾）。

“肺泡蛋白沉積癥”如何治療

本病目前無特效治療方法。可試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術(shù)是迄今惟一被證明有效的治療方法?？蓢L試用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內(nèi)物質(zhì)，或能收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲得同樣效果。支氣管肺泡灌洗通過支氣管肺泡灌洗術(shù)，將沉積在肺泡的表面活性物質(zhì)排出，從而改善肺通氣以及換氣功能，大部分情況下僅能暫時緩解癥狀，還需定期反復(fù)進(jìn)行。

上?？破战逃l(fā)展基金會資助項目（項目編號：B202117)

作者：上海市靜安區(qū)中心醫(yī)院

醫(yī)學(xué)博士 夏樂敏