作者:穆榮 北京大學(xué)第三醫(yī)院 主任醫(yī)師
審核:伍學(xué)焱 北京協(xié)和醫(yī)院 主任醫(yī)師
抗磷脂綜合征這個(gè)病,相信大多數(shù)人都沒(méi)有聽(tīng)過(guò)。
隨著不孕不育、反復(fù)流產(chǎn)人數(shù)的不斷增加,對(duì)這些人群進(jìn)行篩查,發(fā)現(xiàn)很多人攜帶抗磷脂抗體,患有抗磷脂綜合征。
國(guó)外有一項(xiàng)流行病學(xué)調(diào)查提示,在反復(fù)流產(chǎn)的人群中,大概有20%是由于抗磷脂綜合征引起的,在不孕不育的人群中,大概有10%-15%是由于抗磷脂綜合征引起的。
圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片,不授權(quán)轉(zhuǎn)載
那么,抗磷脂綜合征到底是一種什么病,除了導(dǎo)致不孕不育、反復(fù)流產(chǎn)外,還有哪些危害?如何治療呢?
一、抗磷脂綜合征是怎么回事?
抗磷脂綜合征是一個(gè)比較“年輕”的病,第一次被提出來(lái)是在1983年的一本雜志上,因?yàn)樵谶@些病人的血液里可以檢測(cè)出一種抗體,叫抗磷脂抗體,所以把這類疾病命名為抗磷脂綜合征。
目前發(fā)現(xiàn)部分抗磷脂綜合征患者有易感基因位點(diǎn),也就是說(shuō)攜帶了容易導(dǎo)致這個(gè)病的基因,但遺傳相關(guān)度不高。在這個(gè)體質(zhì)基礎(chǔ)上,如果存在外界因素,比如感染等誘因的刺激下,自身免疫功能發(fā)生紊亂,就會(huì)產(chǎn)生抗磷脂抗體。
二、抗磷脂綜合征有什么危害?
抗磷脂抗體它會(huì)攻擊體內(nèi)的磷脂成分,細(xì)胞膜表面都有磷脂成分,磷脂含量豐富的組織和細(xì)胞容易被攻擊。
血小板表面的磷脂成分很豐富,容易被攻擊,導(dǎo)致血小板下降,如果血小板下降明顯,會(huì)導(dǎo)致非常嚴(yán)重的出血,如果出血部位發(fā)生在比較重要的臟器,比如腦,后果非常嚴(yán)重。
凝血成分也容易被攻擊,就容易形成血栓,比如腦血管出現(xiàn)血栓,會(huì)導(dǎo)致腦梗塞,下肢血管出現(xiàn)血栓,會(huì)導(dǎo)致下肢水腫,甚至肢體壞疽,肺血管出現(xiàn)血栓,就會(huì)引起嚴(yán)重的肺栓塞,可能會(huì)導(dǎo)致猝死。
心臟瓣膜被攻擊,就會(huì)引起心臟瓣膜病變,像二尖瓣狹窄、關(guān)閉不全等。
懷孕后胎盤(pán)被攻擊,容易出現(xiàn)流產(chǎn),特別是妊娠中后期流產(chǎn)。
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所以這個(gè)病的臨床表現(xiàn)是多種多樣的,全身含有磷脂的組織或器官被抗磷脂抗體攻擊之后,就會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。
三、懷疑得了抗磷脂綜合征需要做哪些檢查?
除了典型的臨床表現(xiàn),診斷抗磷脂綜合征最重要的步驟之一就是抽血檢測(cè)抗磷脂抗體,抗磷脂抗體實(shí)際上是一大組抗體,目前可以稱作抗磷脂抗體的至少有30多種。
在臨床上經(jīng)常檢測(cè)的有3種,也是這個(gè)病必須要檢測(cè)的,它們是抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白抗體、狼瘡抗凝物。有10%-20%的病人這三種抗體都是陰性的,如果高度懷疑患有抗磷脂綜合征,再去檢測(cè)其他的抗磷脂抗體,比如我們研究過(guò)的PS/PT抗體。
四、抗磷脂綜合征怎么治療?
抗磷脂綜合征的核心治療就是抗凝,因?yàn)楸静》浅H菀壮霈F(xiàn)血栓,對(duì)于血栓最簡(jiǎn)單有效的治療方法是抗凝??鼓幬锔鶕?jù)栓塞部位、栓塞史、基礎(chǔ)疾病情況來(lái)選擇,一般以阿司匹林、華法林和低分子肝素作為基礎(chǔ)。
除此之外,對(duì)于多數(shù)病人來(lái)說(shuō)可能存在免疫異常,需要進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療,免疫調(diào)節(jié)的藥物比如羥基氯喹。如果血小板降得非常明顯,會(huì)出現(xiàn)微血栓的情況,這時(shí)候可能要用激素和免疫抑制劑。
所以治療要根據(jù)每個(gè)患者的情況進(jìn)行分層,然后選擇適當(dāng)?shù)闹委煼桨浮?duì)于多數(shù)病人來(lái)說(shuō),只要好好控制,還是能夠維持正常生活的,對(duì)生活沒(méi)有什么影響。
那么,治療后如果抗體轉(zhuǎn)陰了,是不是說(shuō)明治好了?抗體轉(zhuǎn)陰只能說(shuō)血栓或者其他并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)降低了,減藥或停藥還是有可能復(fù)發(fā)的。所以抗磷脂綜合征目前對(duì)于多數(shù)病人來(lái)說(shuō),停藥可能是比較困難的。
另外患有抗磷脂綜合征的女性,只要給予適當(dāng)治療,完全可以正常生育。根據(jù)抗體產(chǎn)生的情況,結(jié)合病史,如有無(wú)血栓、流產(chǎn)病史,給予不同強(qiáng)度的治療,基本的治療原則是抗凝加免疫調(diào)節(jié)藥物。多數(shù)病人可能在整個(gè)孕期要全程抗凝治療,主要是用低分子肝素。目前治療藥物在密切監(jiān)測(cè)下使用,都是非常安全的,對(duì)胎兒沒(méi)有什么影響,能起到保胎的作用。
五、抗磷脂綜合征患者生活中需要注意哪些事?
日常生活中要避免可能引起血栓的危險(xiǎn)因素,比如坐長(zhǎng)途火車、飛機(jī)的時(shí)候,要多喝水,盡量起來(lái)活動(dòng)活動(dòng)。
避免使用容易引起血栓的藥物,比如避孕藥、治療骨質(zhì)疏松的一些藥物等。
血小板特別低要避免磕碰、避免出血,血小板低到一定程度甚至要臥床休息,降低出血的風(fēng)險(xiǎn),這個(gè)病其實(shí)很矛盾,既容易出現(xiàn)血栓,又容易出血。
另外,日常要避免感染,避免誘發(fā)因素。
抗磷脂綜合征到目前為止,由于沒(méi)有發(fā)現(xiàn)確切的病因是什么,所以基本沒(méi)有辦法預(yù)防。