[科普中國]-蛋白C

蛋白C的抗凝途徑，作為TFPI(組織因子途徑抑制物)和抗凝血酶的附屬物，是凝血級聯反應中另一重要抑制物?；窘M成包括蛋白C和它的輔因子蛋白S，兩者都是依賴維生素K的止血蛋白質，共同水解滅活凝血加速劑(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或缺乏或滅活加速劑功能喪失(因子Ⅴ萊頓)使血栓形成危險性增高。正常值

PC活性：70%-140%。 PC濃度：70%-140%(3-6mg/L)。 可疑因子Ⅴ萊頓：正常蛋白C活化率≤0.8。

臨床意義蛋白C途徑缺失使靜脈血栓形成發(fā)生增加(表1)，盡管有猜想認為血栓形成的高度危險性與獲得性PC缺失之間存在聯系，但仍需證實。 蛋白C途徑的生理作用是抑制凝血系統(tǒng)，有報道顯示與刺激纖維蛋白溶解相關，但需進一步證實。 蛋白S有加速活化的蛋白C作用，當蛋白S缺乏時抗凝作用消失。激活的蛋白C能抑制因子Ⅴ變異，但作用微小。因此，這種變異使蛋白C抗凝途徑受抑制從而血栓形成危險增加。 蛋白C、蛋白S活性降低與臨床有關，其遺傳缺陷有兩種形式。 Ⅰ型：由于合成減少使兩種蛋白濃度和活性降低。 Ⅱ型：存在無功能蛋白，即濃度正常而活性顯著降低。 在蛋白S還有另外類型： Ⅲ型：游離蛋白S濃度降低引起C4b結合蛋白濃度增高，即蛋白S總濃度和活性正常而游離蛋白S抗原濃度和活性降低。 關于因子Ⅴ萊頓的變異，由于常染色體顯性遺傳類型，雜合型攜帶者與純合型不同。

注意事項有商品試劑盒子報道了其他參考值。

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