[科普中國]-一穴肛原癌

齒線上方狹窄的環(huán)形區(qū)是胚胎一穴肛殘余，在環(huán)形區(qū)有柱狀上皮、鱗狀上皮、移行上皮或三種混合上皮，由此區(qū)移行上皮發(fā)生的癌稱一穴肛原癌（cloacogeniccarcinoma），過去對(duì)此癌的組織學(xué)未完全了解，因而按癌的不同形態(tài)而命名，曾被稱為未分化癌、基底細(xì)胞樣癌、粘液表皮樣癌、移行細(xì)胞癌、鱗化腺癌。近年通過電鏡觀察，確認(rèn)本病是一種特殊起源的腫瘤。

一穴肛原癌少見，占直腸肛管腫瘤1%。齒線及其上、下是其好部位。Klotz報(bào)道372例中，44%位于齒線以下，38.9%位于齒線，13.3%位于齒線以上，3.8%部位不詳。好發(fā)于40～60歲，女性較多見。

病理Morson按細(xì)胞分化程度分為三型：

一分化良好型：癌巢周邊有典型柵欄排列，并有假腺樣結(jié)構(gòu)。

二中度分化型：癌巢周邊細(xì)胞柵欄狀排列不明顯，異型癌細(xì)胞較多。

三未分化型：癌細(xì)胞彌散，故柵欄排列缺如，細(xì)胞異型明顯，核分裂相多見，且有壞死現(xiàn)象。

臨床表現(xiàn)及診斷早期癥狀以便血、肛門墜脹及肛管腫塊為主，與肛管直的癌癥狀相似，直腸指診時(shí)，多在齒線處可觸及不規(guī)則結(jié)節(jié)?；罱M織檢查需與鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌及腺癌相鑒別。

治療早期應(yīng)行腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)，術(shù)后輔以放療。預(yù)后與細(xì)胞分化程度及有無轉(zhuǎn)移有關(guān)。分化好及分化中等者，5年生存率可達(dá)90%，未分化者生存不到5年，臨床所見多屬晚期，預(yù)后不良。