[科普中國]-急性巨核細(xì)胞白血病

急性巨核細(xì)胞白血病(AMeL)是以異常的原始巨核細(xì)胞增生為主的急性白血病，是急性髓系白血病（AML）的一個亞型，發(fā)病率在所有AML中約為5%。該類白血病在FAB分型中稱為M7。
病因

病因尚未不完全清楚，可能與下列因素有關(guān)。
1.生物因素
主要是病毒感染。病毒感染能引起白血病已在動物實(shí)驗(yàn)中得到證實(shí)。
2.物理因素
包括X射線、γ射線等電離輻射。有證據(jù)表明接觸放射線能引起白血病發(fā)病率增高，如在第二次世界大戰(zhàn)中日本的廣島和長崎在遭受原子彈襲擊后的幸存者中，白血病的發(fā)生率較其他地區(qū)的人群高數(shù)十倍。
3.化學(xué)因素
多年接觸某些化學(xué)物質(zhì)和藥物如苯以及含有苯的有機(jī)溶劑與白血病發(fā)生有關(guān)。有些藥物如氯霉泰、保泰松、抗腫瘤藥物中的烷化劑和拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ抑制劑等，均被認(rèn)為與白血病的發(fā)病密切相關(guān)。
4.遺傳因素
家族性白血病約占白血病的0.7％。如在單卵孿生子中，如果一個人患白血病，另一個人發(fā)病率為20％，較雙卵孿生子高12倍。
5.其他
某些血液病可最終發(fā)展為白血病，如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。

臨床表現(xiàn)患者表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱及感染與血細(xì)胞減少有關(guān)的癥狀。偶有病例表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大或肝脾腫大，不常見。

檢查1.血常規(guī)
大部分患者血細(xì)胞減少。部分患者起病時血小板正常或升高。
2.骨髓涂片細(xì)胞學(xué)檢查
大部分患者骨髓活檢伴有不同程度的骨髓纖維化，骨髓穿刺往往干抽。骨髓中原始巨核細(xì)胞增多，胞體大（12～18μm），染色質(zhì)致密，核仁明顯。
3.細(xì)胞化學(xué)染色
原始巨核細(xì)胞對過氧化物酶及蘇丹黑B染色均呈陰性反應(yīng)。部分細(xì)胞糖原染色（PAS）陽性，非特異性酯酶陽性，并可被氟化鈉抑制。
4.免疫表型
原始巨核細(xì)胞表達(dá)一個或多個血小板膜糖蛋白：CD41（糖蛋白Ⅱb/Ⅲa）、CD61(糖蛋白Ⅲa)、CD42b（糖蛋白Ib）。特異性表達(dá)CD36。髓系相關(guān)抗原CD13和CD33可能是陽性，但CD34、CD45和HLA-DR、MPO和其他髓系分化抗原通常是陰性。
5.遺傳學(xué)檢查
該類型白血病沒有特征性染色體異常。唐氏綜合征和縱隔生殖細(xì)胞腫瘤患者易并發(fā)該類型白血病。

診斷1.骨髓涂片中原始細(xì)胞≥20％，其中原始巨核細(xì)胞≥50%。
2.原始巨核細(xì)胞特異性表達(dá)CD41,CD61或CD42b。

治療目前尚無滿意的治療方法。用治療急性髓系白血病的誘導(dǎo)化療方案(DA)，緩解率很低。如果能達(dá)到緩解，緩解和生存時間也都很短。

預(yù)后預(yù)后差于其他類型AML。

護(hù)理1.心理護(hù)理
做好解釋工作，減少患者的焦慮、恐懼思想，使患者有安全感及信任感。
2.保護(hù)性隔離
定期房間消毒，謝絕探視，避免交叉感染。
3.基礎(chǔ)護(hù)理
保持皮膚、口腔清潔，防止身體的意外損傷。保證充足的休息和睡眠。
4.飲食護(hù)理
飲食宜富含高蛋白、高熱量、高維生素，易消化、少渣飲食。避免辛辣刺激性食物，防止口腔黏膜損傷。多飲水，多食蔬菜、水果，以保持排便通暢。
6.消化道反應(yīng)防護(hù)
化療期間給患者提供安靜、舒適的環(huán)境，避免不良刺激。以半流質(zhì)食物為主，避免產(chǎn)氣、辛辣和高脂食物，進(jìn)食前后保證休息。嘔吐時給予及時處理，保持口腔清潔。
7.肝腎功能損害的防護(hù)
部分化療藥物對肝腎功能有損害作用，用藥期間應(yīng)觀察有無黃疸、血尿及尿量。保證輸液量，鼓勵患者多飲水。