[科普中國]-持久性豆狀角化過度癥

持久性豆狀角化過度癥屬常染色體顯性遺傳病。但因其臨床和組織學與Kyrle病有許多相似之處，故本病是否為獨立性疾患仍有爭論。皮損為紅棕色結痂的角化過度性丘疹，直徑約1～5mm，表面粗糙略呈疣狀，去除痂皮后遺留下帶光澤的紅色基底，有點狀出血，一般無自覺癥狀，少數(shù)局部可有陣發(fā)性輕度瘙癢。

拼音chí jiǔ xìng dòu zhuàng jiǎo huà guò dù zhèng

疾病分類皮膚性病科

疾病概述持久性豆狀角化過度癥罕見，由Flegel于1958年首先報告。皮疹主要見于足背和小腿下部，亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部，并可融合成片，持續(xù)終生不退。患者多為男性，在30～60歲間發(fā)病，有的患者伴糖尿病及甲狀腺機能亢進。根據(jù)疣狀角化性丘疹，分布以四肢為主，常有家族史，組織病理有特征性的塔尖樣角化過度表現(xiàn)，可以診斷。

疾病描述持久性豆狀角化過度癥罕見，由Flegel于1958年首先報告。

癥狀體征皮損為紅棕色結痂的角化過度性丘疹，直徑約1～5mm，表面粗糙略呈疣狀，去除痂皮后遺留下帶光澤的紅色基底，有點狀出血，一般無自覺癥狀，少數(shù)局部可有陣發(fā)性輕度瘙癢。皮疹主要見于足背和小腿下部，亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部，并可融合成片，持續(xù)終生不退。患者多為男性，在30～60歲間發(fā)病，有的患者伴糖尿病及甲狀腺機能亢進。

疾病病因屬常染色體顯性遺傳病。但因其臨床和組織學與Kyrle病有許多相似之處，故本病是否為獨立性疾患仍有爭論。

病理生理病理變化：表皮角化過度，其下方有表皮萎縮，顆粒層變薄或消失，馬爾匹基層變平，在損害邊緣有不規(guī)則棘層肥厚，呈乳頭瘤狀凸起，類似塔尖，在其下方真皮乳頭中有帶狀單核細胞浸潤，真皮乳頭部淺表毛細血管擴張，新老皮損無巨大的角栓。

診斷檢查根據(jù)疣狀角化性丘疹，分布以四肢為主，常有家族史，組織病理有特征性的塔尖樣角化過度表現(xiàn)，可以診斷。應與以下疾病相鑒別：

(一)Mibelli汗孔角化癥 組織病理可見角化不全栓，缺乏真皮帶狀浸潤。

(二)灰泥角化病 皮損是在無紅斑基礎上的灰白色丘疹，組織病理上無表皮萎縮及真皮帶狀浸潤。

(三)Kyrle病 丘疹較大，與毛囊有關，且可融合形成巨大而不規(guī)則的角化斑塊，組織病理可見巨大角栓帶，有角化不全穿通表皮深達真皮。

治療方案據(jù)報道用阿維A酯治療有效，劑量為每日1mg/kg。10d后減為每日0.6mg/kg(近來多用阿維A酯的藥理活性成分阿維A)，但停藥后皮損易復發(fā)，再用仍有效。

局部外用5%5-氟尿嘧啶霜可獲良效，但外用皮質類固醇無效。