[科普中國]-套細(xì)胞淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤占全部非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的6%。套細(xì)胞淋巴瘤鑒別診斷包括其他小細(xì)胞B細(xì)胞淋巴瘤。套細(xì)胞淋巴瘤最常見的表現(xiàn)是淋巴結(jié)腫大，經(jīng)常伴隨全身癥狀。血液病理學(xué)家根據(jù)形態(tài)學(xué)發(fā)現(xiàn)和該腫瘤是B細(xì)胞淋巴瘤，作出套細(xì)胞淋巴瘤的正確診斷。正如淋巴瘤其他亞型一樣，合適的活檢是重要的。套細(xì)胞淋巴瘤CHOP方案治療療效不滿意，只有少數(shù)病人達(dá)到完全緩解。疾病簡介

套細(xì)胞淋巴瘤占全部非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%。這類淋巴瘤以前歸在其他亞型中，只有最近十余年才被認(rèn)識到是一類獨(dú)立疾病。認(rèn)識到這些淋巴瘤有特征性染色體移位t（11；14）即第14號染色體上免疫球蛋白重鏈基因和第11號染色體上Bcl-1基因之間移位，有規(guī)律地過度表達(dá)Bcl-1蛋白，最具特點(diǎn)的是過度表達(dá)Cyclin D1，故肯定了該類淋巴瘤的存在。

臨床表現(xiàn)套細(xì)胞淋巴瘤最常見的表現(xiàn)是淋巴結(jié)腫大，經(jīng)常伴隨全身癥狀。幾乎70%病人在診斷時(shí)已是Ⅲ期或Ⅳ期病變，常伴骨髓和外周血浸潤。結(jié)外器官可能被侵及，胃腸道侵犯對認(rèn)識該病特別重要。大腸有淋巴瘤性息肉病變的病人經(jīng)常有套細(xì)胞淋巴瘤。有胃腸道侵犯的病人經(jīng)常有咽淋巴環(huán)侵犯等等。

診斷血液病理學(xué)家根據(jù)形態(tài)學(xué)發(fā)現(xiàn)和該腫瘤是B細(xì)胞淋巴瘤，作出套細(xì)胞淋巴瘤的正確診斷。正如淋巴瘤其他亞型一樣，合適的活檢是重要的。套細(xì)胞淋巴瘤鑒別診斷包括其他小細(xì)胞B細(xì)胞淋巴瘤。特別套細(xì)胞淋巴瘤和小淋巴細(xì)胞淋巴瘤都有特征性CD5表達(dá)。套細(xì)胞淋巴瘤常略有鋸齒狀的核。

治療套細(xì)胞淋巴瘤CHOP方案治療療效不滿意，只有少數(shù)病人達(dá)到完全緩解。加強(qiáng)的聯(lián)合化療方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴隨自體或異基因骨髓移植常常適用于年青病人。多個(gè)國際臨床試驗(yàn)已顯示聯(lián)合應(yīng)用利妥昔單抗(R)和化療有更好的臨床結(jié)果，故目前推薦R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和利妥昔單抗聯(lián)合克拉曲濱等作為一線治療方案。對年青病人考慮造血干細(xì)胞移植作為一線鞏固治療。利妥昔單抗聯(lián)合沙利度胺顯示較好的臨床結(jié)果，可作為二線治療方案。蛋白酶體抑制劑硼替佐米(bortezomib)對難治復(fù)發(fā)套細(xì)胞淋巴瘤已顯現(xiàn)出初步的療效，也可作為二線治療方案。1

預(yù)后套細(xì)胞淋巴瘤5年生存率約25%，高IPI積分的病人5年生存者只有少數(shù)，而低IPI積分的病人5年生存率可達(dá)50%。