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[科普中國]-MALT淋巴瘤

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MALT淋巴瘤約占NHL的8%,該小細胞淋巴瘤表現(xiàn)在結(jié)外部位。認識到這類淋巴瘤胃部表現(xiàn)與幽門螺桿菌感染有關是認識它作為獨立疾病的重要一步。MALT淋巴瘤可以發(fā)生于胃部,眼眶,腸道,肺,甲狀腺,腮腺,皮膚,軟組織,膀胱,腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。MALT淋巴瘤大多數(shù)病人預后良好,5年生存率達75%。臨床表現(xiàn)

MALT淋巴瘤可以發(fā)生于胃部,眼眶,腸道,肺,甲狀腺,腮腺,皮膚,軟組織,膀胱,腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。它有時以新生的腫塊為表現(xiàn),在常規(guī)影像學檢查中被發(fā)現(xiàn),或表現(xiàn)為一些局部癥狀諸如胃部淋巴瘤的上腹部不適。這些淋巴瘤約40%局限于受累的器官,而30%病人侵犯器官和鄰近區(qū)域淋巴結(jié)。然而遠處轉(zhuǎn)移亦可以發(fā)生,特別是轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡驜細胞淋巴瘤后。發(fā)展為該淋巴瘤的許多病人有自身免疫或炎癥過程諸如干燥綜合癥(腮腺MALT淋巴瘤),橋本甲狀腺炎(甲狀腺MALT淋巴瘤),或幽門螺桿菌胃炎(胃MALT淋巴瘤)。

診斷要正確診斷MALT淋巴瘤,血液病理學專家要根據(jù)特征的小淋巴細胞浸潤,該小淋巴細胞為單克隆B細胞而且CD5陰性。在某些病例,可以轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡驜細胞淋巴瘤,兩者診斷都需要做活檢。鑒別診斷包括良性結(jié)外器官淋巴細胞浸潤和其他小細胞B細胞淋巴瘤。

治療該病局限時可以治愈。局部治療諸如放療或手術能夠有效根治。感染幽門螺桿菌的胃MALT淋巴瘤大多數(shù)病人根治感染后能獲得長期緩解,故病人應首選抗幽門螺桿菌感染治療,治療后必須行嚴格內(nèi)鏡隨診,觀察期應相對較長,持續(xù)反應較差的患者可給予局部放療。為了保全胃功能和保證患者生活質(zhì)量,目前基本不考慮手術治療。對于病變廣泛的晚期患者,常以聯(lián)合化療為主,合并局部放療。1

預后胃淋巴瘤病人需要檢查是否存在幽門螺桿菌感染。內(nèi)鏡檢查以及超聲檢查能有助于確定胃部侵犯的范圍。MALT淋巴瘤大多數(shù)病人預后良好,5年生存率達75%。低IPI積分病人5年生存率90%,而高IPI積分者降至40%。