[科普中國]-濾泡性淋巴瘤

濾泡性淋巴瘤在全世界占非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的22%。濾泡性淋巴瘤最常見的表現(xiàn)是無痛性淋巴結(jié)腫大，典型表現(xiàn)為多部位淋巴組織侵犯，有時可觸及滑車上淋巴結(jié)腫大。血液病理學專家評估一個合適的活檢足以作出濾泡性淋巴瘤的診斷。濾泡性淋巴瘤是對化療和放療最有效的惡性腫瘤之一。另外約25%的病人可以發(fā)生自發(fā)緩解——經(jīng)常是暫時的。疾病簡介

濾泡性淋巴瘤在全世界占非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的22%，在美國占NHL的30%。這種類型淋巴瘤單獨根據(jù)形態(tài)學發(fā)現(xiàn)可以正確診斷。

診斷血液病理學專家評估一個合適的活檢足以作出濾泡性淋巴瘤的診斷。該腫瘤由小裂細胞和大細胞以不同比例構(gòu)成濾泡型生長。證實B細胞免疫表型，存在t(14；18)和BCL-2蛋白異常表達可以肯定診斷。大多數(shù)鑒別診斷是淋巴瘤和反應性濾泡增生之間。濾泡性淋巴瘤病人經(jīng)常被再分類為小細胞為主型，大小細胞混合型，和大細胞為主型。而這種區(qū)分不能簡單或很正確地做出，這些分類有預后意義。大細胞為主型濾泡淋巴瘤病人有更高的增殖比例，進展更快，單獨應用化療方案有更短的總生存期。

臨床表現(xiàn)濾泡性淋巴瘤最常見的表現(xiàn)是無痛性淋巴結(jié)腫大，典型表現(xiàn)為多部位淋巴組織侵犯，有時可觸及滑車上淋巴結(jié)腫大。然而，任何器官均可涉及，可以發(fā)生結(jié)外表現(xiàn)。大多數(shù)病人沒有發(fā)熱、盜汗、或體重減輕，約50%的病人IPI積分0～1分。少于10%的病人有高的IPI積分（4～5）。

治療濾泡性淋巴瘤是對化療和放療最有效的惡性腫瘤之一。另外約25%的病人可以發(fā)生自發(fā)緩解——經(jīng)常是暫時的。對于一個無癥狀的老年病人，開始觀察等待可能是一個合適的處理方案。對于極少數(shù)局限性濾泡性淋巴瘤，受累野的放療將會產(chǎn)生極好的治療效果。對于需要治療的病人，以前單藥瘤可寧或環(huán)磷酰胺或聯(lián)合化療方案CVP或CHOP最經(jīng)常被應用。最近幾年多個臨床試驗已證明利妥昔單抗聯(lián)合含氟達拉濱方案或R-CVP或R-CHOP方案更有效，已作為一線治療方案。年老或體弱患者的一線方案可選擇單藥烷化劑(瘤可寧或環(huán)磷酰胺),但更推薦利妥昔單抗單藥應用。而且已經(jīng)證明利妥昔單抗維持治療能顯著延長無病生存期。標記放射性同位素的單克隆抗體的療效也得到肯定。腫瘤疫苗的試驗是令人鼓舞的。自體和異基因造血干細胞移植可使復發(fā)的濾泡性淋巴瘤病人產(chǎn)生高的完全緩解率，可以產(chǎn)生長期緩解。1

預后濾泡性淋巴瘤有很高的比例轉(zhuǎn)化為彌漫大B細胞淋巴瘤（每年7%）。大約40%病人在病程的某個時候重復活檢被證實有轉(zhuǎn)型，而死檢時幾乎所有病人有轉(zhuǎn)型。這種轉(zhuǎn)型常常因局限性的淋巴結(jié)快速生長和發(fā)生全身癥狀諸如發(fā)熱、盜汗、體重減輕而被預知。盡管這些病人預后很差，但加強的聯(lián)合化療方案有時候可使彌漫大B細胞淋巴瘤完全緩解。