[科普中國]-遺傳性牙齦纖維瘤病

本病又名先天性家族性纖維瘤?。╟ongenital familial fibromatosis）或特發(fā)性齦纖維瘤?。╥diopathic fibromatosis），是一種比較罕見的以全口牙齦廣泛性、漸進性增生為特征的良性病變，屬于經典的孟德爾單基因遺傳性疾病，也可能與某些罕見的綜合征和其他疾病相伴隨。國外文獻報告患病率為1/750000，國內尚無確切報告。發(fā)病原因

本病有明顯的遺傳傾向，通常為常染色體顯性遺傳，也可有常染色體隱性遺傳，但也有非家族性的病例。稱為特發(fā)性齦纖維瘤病。有關常染色體顯性遺傳牙齦纖維瘤病的基因定位與克隆的已有研究報告，目前國內外的研究主要定位在2p21-p22區(qū)域，有研究者在巴西一個大家系的所有成員中檢測到SOS1（son of sevenless 1）基因的突變，而對巴西另一個大家系的研究則未在該區(qū)域發(fā)現連鎖性，說明該病存在異質性。1

組織病理學表現齦上皮增生，表面角化或不全角化，釘突明顯。牙齦固有層的結締組織增生顯著，膠原纖維增生明顯成束狀，排列緊密，缺乏細胞成分，似瘢痕組織，血管相對少見，偶有幼稚的成纖維細胞。纖維束間炎癥細胞少。2

臨床表現牙齦增生嚴重，通常波及全口?？赏瑫r累及附著齦、邊緣齦和牙間乳頭，唇舌側齦均可發(fā)生，常覆蓋牙面2/3以上，以致影響咀嚼，妨礙恒壓萌出。增生齦表現呈結節(jié)狀、球狀、顆粒狀。齦色粉紅，質地堅韌，無明顯刺激因素。在增生的基礎上若有大量菌斑堆積，亦可伴有牙齦的炎癥。增生的牙齦組織在牙脫落后可縮小或消退?；颊甙l(fā)育和智力無異常。

本病可與巨頜癥、眶距增寬癥、多發(fā)性毛細血管擴張、多毛綜合征等全身綜合征的一個表征，但臨床病例大多表現為單純性牙齦增生而非綜合征。1

診斷鑒別疾病診斷1. 發(fā)生于萌牙以后，可波及全口牙齦。多見于兒童，但也也見于成人。

2. 齦顏色正常，堅實，表面光滑或結節(jié)狀，點彩明顯（結締組織中充滿粗大的膠原纖維束和大量的成纖維細胞）

3. 替牙期兒童可有萌牙困難

4. 可有家族史。

鑒別診斷本病與藥物性齦增生、青春期或妊娠期有關的齦增生鑒別。無家族史的齦纖維瘤病需排除上述病變后方可診斷為特發(fā)性齦纖維瘤病。

增生性齦炎大多發(fā)生于前牙部，炎癥明顯，一般有明顯的局部刺激因素，增生程度相對較輕，無長期服藥史和家族史。

藥物性齦增生有長期服藥史，主要累及牙間乳頭及齦緣，增生程度相對劇中。

齦纖維瘤病-多毛綜合征的特征除牙齦進行性過長外，伴明顯的多毛，患者智力減退，顱變形，偶有男子出現女性型乳房。1

疾病治療1. 控制菌斑，消除炎癥。

2. 手術切除肥大牙齦：

可采用內斜切口式的翻瓣術兼做牙齦切除，以保留附著齦，并縮短愈合過程。若齦增生過厚過大可先做水平齦切除再采用內斜切口。本病手術后易復發(fā)，復發(fā)率與口腔衛(wèi)生狀況的好壞有關。口腔衛(wèi)生保持得好可以不復發(fā)或復發(fā)很慢。本病為良性增生，復發(fā)后仍可再次手術治療。一部分本病患者在青春期后可緩解，故手術最好在青春期后進行。12