[科普中國(guó)]-盆腔脂肪增多癥

盆腔脂肪增多癥（Pelvic lipomatosis）最早由Engels于1959年報(bào)道，描述為乙狀結(jié)腸和膀胱周圍脂肪增多導(dǎo)致乙狀結(jié)腸和膀胱固定變形。Foggl和Smith 在1968年正式命名為(Pelvic lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多癥，定義為直腸和膀胱周圍的盆腔空間內(nèi)的正常脂肪組織過(guò)度生長(zhǎng)。流行病學(xué)

本病臨床罕見(jiàn)，美國(guó)1967至1975年發(fā)病率統(tǒng)計(jì)分別為0.6-1.7/10萬(wàn)，近年隨著對(duì)該病的認(rèn)識(shí)提高，文獻(xiàn)報(bào)道病例數(shù)有增加的趨勢(shì)。 發(fā)病有種族和性別差別，黑人是白人（及黃種人）的2 倍，男女比為18: 1。發(fā)病年齡9-80歲，多數(shù)在20-60歲之間。

病因不明，一般認(rèn)為與膀胱和輸尿管炎癥引起盆腔感染有關(guān)；或與肥胖癥，脂代謝異常，內(nèi)分泌、激素代謝改變，局部變態(tài)反應(yīng)、先天靜脈血管異常相關(guān)。 但一組51 例患者文獻(xiàn)報(bào)告顯示：65% 的患者有不同程度的肥胖，35% 根本沒(méi)有肥胖，其中的38% 為瘦弱。vBsttista等認(rèn)為可能與HMGI-C基因相關(guān)。

Battista等證明帶有截短的該基因的轉(zhuǎn)基因大鼠表現(xiàn)為一種以腹部或盆腔脂肪增多癥占優(yōu)勢(shì)的巨大表型，認(rèn)為可能與HMGI-C 基因有關(guān)；在人類脂肪瘤發(fā)現(xiàn)了12號(hào)染色體HMGI-C基因易位。

Thong等2002年報(bào)道越南籍兄弟2人均患有盆腔脂肪增多癥；徐濤等2007年國(guó)內(nèi)首次報(bào)道盆腔脂肪增多癥2例兄弟患者。

國(guó)內(nèi)報(bào)道一例合并先天性隱睪、多發(fā)性腸源囊腫。

Kume等報(bào)道軟骨發(fā)育不全并發(fā)盆腔脂肪增多癥，而軟骨發(fā)育不全屬先天性遺傳性疾病。

臨床分類1.體型矮胖的年輕男性：明顯的下尿路刺激癥、盆腔不適、高血壓。更易出現(xiàn)進(jìn)行性加重的輸尿管梗阻。

2.偶然發(fā)現(xiàn)的老年男性：癥狀不明顯、病情進(jìn)展緩慢。

臨床表現(xiàn)盆腔脂肪增多癥病變的部位和范圍不同，表現(xiàn)的臨床癥狀不同。

1.50%的PL患者有下尿路癥狀（早期無(wú)明顯癥狀，隨病情進(jìn)展，約50%的患者出現(xiàn)：血尿，膀胱刺激癥狀 （尿 頻、尿急、尿痛），排尿不暢、尿不盡感等。 泌尿系癥狀出現(xiàn)頻率最高為尿頻、排尿困難和夜尿增 多。 下尿路癥狀與脂肪組織在膀胱周圍增生導(dǎo)致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相關(guān)。

2.25%的患者以便秘為主的腸道癥狀；

3.約30%的患者合并高血壓；

診斷盆腔脂肪增多癥診斷目前沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，目前比較公認(rèn)的是：CT，MRI發(fā)現(xiàn)盆腔脂肪異常增多;膀胱受壓變形呈梨形、淚滴狀或香蕉狀;腺性膀胱炎表現(xiàn);直腸-乙狀結(jié)腸明顯受壓拉直，結(jié)腸袋消失;合并腎積水. 滿足以上1或+ 2-5任意一條即可診斷；

盆腔脂肪增多癥診斷主要依靠體檢和影像學(xué)檢查。

盆腔脂肪增多癥病理學(xué)特點(diǎn)使其具有特殊的影像學(xué)改變，因此，影像學(xué)檢查在診斷中具有重要意義。

直腸指診：受膀胱底部異常增多脂肪的擠壓，直腸指診時(shí)查及盆腔內(nèi)軟組織塊，前列腺位置抬高，不易觸及或僅指尖能觸及前列腺尖部。

檢查IVP見(jiàn)到膀胱呈特征性“倒梨形”、“淚滴形”、“葫蘆形”外壓性拉長(zhǎng)改變，膀胱底部抬高。同時(shí)可見(jiàn)上尿路積水征象。Moss等將以上X線表現(xiàn)歸納為三聯(lián)征：膀胱變形伸長(zhǎng)，位置抬高，輸尿管向正中移位；

膀胱造影膀胱受到盆腔脂肪擠壓變形，呈“倒梨型”；膀胱頸部拉長(zhǎng)；

CT膀胱周圍大量脂肪增生；膀胱壁均勻增厚；CT診斷盆腔脂肪增多癥明顯優(yōu)于普x線檢查，其密度分辨率高，可區(qū)分脂肪組織與其他組織，做出定性診斷。Gerson等描述PL的CT特點(diǎn)為：盆腔內(nèi)大量均勻低密度影，CT值-100HU左右，以膀胱和直腸周圍分布最多，為本病的特征性表現(xiàn) 局部臟器受壓變形，以膀胱和直腸為明顯；

MRI盆腔T1期MRI示膀胱和直腸周圍被大量脂肪組織包繞；膀胱壓縮變形；膀胱被擠壓變形，盆腔T2期MRI盆腔周圍脂肪信號(hào)；膀胱壁局限不規(guī)則增厚；形成膀胱小梁向膀胱突起；北京大學(xué)第一醫(yī)院影像科周良平教授等通過(guò)對(duì)12例盆腔脂肪增多癥的影像學(xué)分析，認(rèn)為MRI是診斷此病的最佳影像學(xué)檢查方法，特別其矢狀面T1W1膀胱形態(tài)指數(shù)和膀胱精囊角（PL變大）的測(cè)量對(duì)本癥的定量診斷最有價(jià)值；

MRU腎盂輸尿管積水?dāng)U張；輸尿管迂曲；下段輸尿管狹窄；膀胱頸拉長(zhǎng)；

病理75%的PL膀胱粘膜病理為增生性膀胱炎性改變（腺性膀胱炎、膀胱黏膜囊腫、濾泡性膀胱炎、 慢性炎性息肉狀膀胱炎等） ；其中增生性膀胱炎的40%為腺性膀胱炎,此改變可能與盆腔脂肪增多造成不同程度的淋巴回流受阻有關(guān)，因腺性膀胱炎可發(fā)展成膀胱癌，故膀胱鏡檢仍有一定價(jià)值；

膀胱鏡檢對(duì)于PL合并的腺性膀胱炎應(yīng)該定期行膀胱鏡檢查；據(jù)統(tǒng)計(jì)盆腔脂肪增多癥患者行膀胱鏡檢查時(shí)由于脂肪堆積造成前列腺尿道延長(zhǎng)、膀胱頸抬高、盆腔固定。約 24%的患者膀胱鏡插入困難；18%的患者膀胱鏡無(wú)法插入。

治療Klein等主張將患者分為年輕組和老年組，年輕者多較健壯，有膀胱形態(tài)改變及膀胱刺激癥狀，病情發(fā)展較快，較早出現(xiàn)尿路梗阻或尿毒癥，應(yīng)較早外科干預(yù)。年老者病情發(fā)展較緩慢，1O年或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)病情無(wú)變化，需定期隨訪，包括半年一次腎功能檢查，兩年一次造影檢查，及定期膀胱鏡檢，必要時(shí)才考慮手術(shù)。

保守治療長(zhǎng)期口服抗生素、減肥、激素治療和外科放射治療，療效甚微。

手術(shù)治療盆腔脂肪清除、輸尿管周圍松解、輸尿管膀胱再植；此手術(shù)是治療PL的有效方法方法，術(shù)中盡可能清除膀胱、輸尿管和直腸周圍的異常脂肪，松解輸尿管。膀胱頸口電切術(shù)；重癥者實(shí)施尿流改道；本病手術(shù)治療的關(guān)鍵為保護(hù)輸尿管血運(yùn)，以免輸尿管血供不足造成尿瘺或輸尿管損傷。 術(shù)后：雙側(cè)D-J管，留置盆腔引流，Antibiotics 。123456

隨訪Klein等曾對(duì)一組18例隨訪0.5~17年（平均3.5年），無(wú)相關(guān)惡性病變發(fā)生。但有7例（39%）因尿路梗阻需手術(shù)干預(yù)，1例死于尿毒癥。Halaehmi等報(bào)道1例開(kāi)放手術(shù)松解切斷輸尿管于膀胱頂吻合，并采用整形外科的超聲油脂儀抽吸脂肪組織，也獲得了較好的效果。程繼義等報(bào)道4例其中1例行開(kāi)放手術(shù)剔除膀胱周圍過(guò)多的脂肪組織，松解兩側(cè)盆部輸尿管至入膀胱處，隨訪8個(gè)月療效較好。周祥福等采用腹腔鏡下清除盆腔及輸尿管周同脂肪組織，松解輸尿管下段的方法，近期療效滿意。曹軍等采用盆腔及輸尿管周圍脂肪組織清除，輸尿管膀胱再植，療效滿意。

爭(zhēng)議由于病因不明，該病治療爭(zhēng)議較多； 增多的脂肪組織血運(yùn)豐富且與盆腔臟器粘連致密，存在廣泛，難以找到剝離空隙剔除干凈，手術(shù)難度大，手術(shù)適應(yīng)癥的掌控和手術(shù)方式的選擇。 患者術(shù)后能否不再?gòu)?fù)發(fā)及對(duì)腎功能的改善，有待長(zhǎng)期隨訪觀察。