[科普中國]-混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤

卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤是一種非常少見的、與一般通常的性腺母細(xì)胞瘤不同的良性腫瘤。

病因1.發(fā)生于原始生殖細(xì)胞與腔體上皮細(xì)胞卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤由生殖細(xì)胞及性索間質(zhì)細(xì)胞組成從卵黃囊衍化而來，原始生殖細(xì)胞具有多向分化的潛能，向胚體內(nèi)分化則形成畸胎瘤成分向胚體外分化則形成內(nèi)胚竇瘤及絨癌成分。另一類支持細(xì)胞及粒層細(xì)胞則屬于性索間質(zhì)成分，來源于腔體成分，但又有學(xué)者提出來源于中腎管。

2.單獨生殖細(xì)胞發(fā)生卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤可單獨來源于生殖細(xì)胞，向胚體內(nèi)和胚體外分化，也可分化及移行為性索間質(zhì)成分的前身。

臨床表現(xiàn)主要癥狀為陰道不規(guī)則出血腹痛及下腹部腫物內(nèi)分泌紊亂者共4例，均為10歲以下幼女出現(xiàn)假性女性青春期性早熟表現(xiàn)，如乳腺發(fā)育陰毛生長及陰道流血等。男性患者僅為睪丸增大，未發(fā)現(xiàn)性腺發(fā)育外生殖器及身體結(jié)構(gòu)等異常情況。并發(fā)癥：本瘤有4例合并無性細(xì)胞瘤屬于惡性混合性生殖細(xì)胞瘤，均發(fā)生在青春期以后。

檢查1.內(nèi)分泌檢查

出現(xiàn)假性女性青春期性早熟癥狀者，可檢測到尿雌激素升高、陰道細(xì)胞涂片有雌激素影響腫瘤切除后尿中雌激素可轉(zhuǎn)為正常。

2.遺傳學(xué)檢查

多數(shù)病人均作染色體核型測定，其社會性別均為女性性染色體組型分析呈46XX核型2例成年婦女足月分娩正常胎兒，所有患者的性腺均為正常卵巢，內(nèi)、外生殖器官及體態(tài)皆無異常。

3.電鏡檢查

在電鏡下觀察本瘤有兩種細(xì)胞：

（1）主要的梭形細(xì)胞（性索衍生的細(xì)胞）聚集成片，或疏松地分散在細(xì)胞外膠原纖維束之間或在膠原纖維束的外圍，基板為多層包圍在單細(xì)胞或群細(xì)胞外面但無性腺母細(xì)胞的同心紋特征。梭形細(xì)胞常由橋粒連接，核不規(guī)則在核內(nèi)周圍有致密的核質(zhì)及小的核仁，胞質(zhì)有單糖或多糖，少數(shù)有線粒體和短段粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中等的細(xì)胞骨架系統(tǒng)較為明顯，細(xì)胞骨架由6～8nm微絲構(gòu)成微絲常在細(xì)胞周圍密集，因此與細(xì)胞膜增厚有關(guān)。

（2）生殖細(xì)胞在梭形細(xì)胞之間，與梭形細(xì)胞沒有連接復(fù)合體連接它們偶由粘著小帶（又稱橋粒帶）連接及較少的胞質(zhì)橋連接胞質(zhì)橋由局部細(xì)胞膜與毗鄰的細(xì)胞之間胞質(zhì)連續(xù)胞質(zhì)橋明顯增厚生殖細(xì)胞有規(guī)則的橢圓形細(xì)胞核，核漿纖細(xì)均勻分布，核仁明顯及疏松排列的核仁絲胞質(zhì)豐富有少量細(xì)胞器，包括單糖體多糖體及線粒體未發(fā)現(xiàn)糖原，部分腫瘤的生殖細(xì)胞。

鑒別診斷1.性腺母細(xì)胞瘤

雖然本瘤與性腺母細(xì)胞瘤均由相同的兩種成分組成，但不同點為本瘤的排列方式不同于性腺母細(xì)胞瘤缺乏同心圓樣排列的鈣化球及瘤巢基底膜處嗜酸性纖維素沉著。本瘤比性腺母細(xì)胞瘤大臨床上無性腺發(fā)育不良生殖器官發(fā)育也正常染色質(zhì)呈陽性，女性患者染色體核型呈46，XX。

2.無性細(xì)胞瘤

若本瘤以生殖細(xì)胞占優(yōu)勢時，可類似無性細(xì)胞瘤，但本瘤具有性索間質(zhì)成分，故能區(qū)別。

3.性索間質(zhì)腫瘤

若本瘤以性索間質(zhì)成分占優(yōu)勢，向粒層細(xì)胞衍化時頗似粒層細(xì)胞瘤，向支持細(xì)胞瘤衍化時頗似支持細(xì)胞惟其缺乏生殖細(xì)胞成分，故可與本瘤鑒別。

4.兩性母細(xì)胞瘤

兩性母細(xì)胞瘤內(nèi)具有作為粒層細(xì)胞代表的Call-Exner小體，又有支持細(xì)胞組成小管作為支持細(xì)胞的代表惟兩性母細(xì)胞瘤缺乏生殖細(xì)胞成分，故可與本瘤鑒別。

治療對青春期前患者，雖腫瘤體積較大但腫瘤尚活動與鄰近器官無粘連者經(jīng)術(shù)前測定患者為46XX核型，及術(shù)中冷凍切片證實腫瘤不含其他惡性生殖細(xì)胞成分仔細(xì)檢查腹腔及對側(cè)卵巢楔形活檢確定正常者可行患側(cè)腫瘤摘除術(shù)或患側(cè)附件切除術(shù)。反之，則根據(jù)病人的年齡、合并其他惡性生殖細(xì)胞成分進(jìn)行治療。施行全子宮和雙附件切除術(shù)并酌情施行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)及盆腔淋巴清掃術(shù)術(shù)后輔助化療和（或）放療。