[科普中國(guó)]-心臟乳頭樣彈性纖維瘤

心臟乳頭樣彈性纖維瘤（cardiac papillary elastofibroma）系原發(fā)性良性心臟腫瘤，瘤體自瓣膜的內(nèi)膜發(fā)生，主要以心內(nèi)膜的纖維組織、彈力纖維，平滑肌細(xì)胞及黏多糖基質(zhì)組成乳頭的軸心，外膜被以增生的心內(nèi)膜細(xì)胞，故稱(chēng)乳頭樣彈性纖維瘤（papillary elastic fibrous tumor）。

病因本病多見(jiàn)于老年人，其中大多數(shù)人都長(zhǎng)期存在各種心血管疾病，故認(rèn)為本病乃是繼發(fā)于病變組織長(zhǎng)期勞累磨損，引起的輕微心內(nèi)膜損傷，在組織變性改變的基礎(chǔ)上，纖維沉積并伴有繼發(fā)性附壁血栓機(jī)化形成真性腫瘤。

臨床表現(xiàn)多數(shù)患者早期可無(wú)明顯臨床癥狀，極個(gè)別伴有充血性心力衰竭或低熱，易被誤診為感染性心內(nèi)膜炎。這類(lèi)患者往往因冠狀動(dòng)脈栓塞引發(fā)心絞痛，心肌梗死，或腦栓塞，引起一過(guò)性腦缺血發(fā)作、偏癱以及其他體循環(huán)栓塞表現(xiàn)才引起重視，少數(shù)患者心臟聽(tīng)診可聞及相關(guān)的心臟雜音或出現(xiàn)房顫心律。

檢查診斷1.可經(jīng)二維超聲心動(dòng)圖明確診斷。

2.經(jīng)食管二維或彩色多普勒超聲心動(dòng)圖可獲確診。

3.心內(nèi)膜心肌活檢可確立診斷。

除了解患者的癥狀與體征外，有價(jià)值的診斷方法是二維超聲心動(dòng)圖檢查，經(jīng)胸或經(jīng)食管二維彩色血流多普勒超聲心動(dòng)圖檢查更為確切；也有通過(guò)心內(nèi)膜心肌活檢來(lái)確立診斷的，但獲取腫瘤組織的操作有一定困難，且有可能引起栓塞并發(fā)癥，如發(fā)生心絞痛或心肌梗死，此時(shí)需通過(guò)冠狀動(dòng)脈造影了解冠脈阻塞情況。手術(shù)切除取標(biāo)本進(jìn)行病理組織學(xué)檢查是最終的確定性診斷方法。

鑒別診斷在診斷中應(yīng)注意與巨大鞭毛蟲(chóng)的贅生物相鑒別，此種贅生物可見(jiàn)于70%～80%的心臟病患者，主要由纖維素沉積在各心臟瓣膜的接觸緣，呈簇狀聚集的細(xì)絲狀物，特別是此種贅生物不會(huì)發(fā)生在半月瓣的主動(dòng)脈面，也不會(huì)發(fā)生在心腔壁的內(nèi)膜面，這些都與乳頭狀彈性纖維瘤完全不同。

治療由于該類(lèi)腫瘤存在威脅生命的并發(fā)癥，尤其是體積較大，蒂部較細(xì)時(shí)可累及左心心臟瓣膜或左心其他部位心內(nèi)膜，因此，主張?jiān)缙趽衿谑中g(shù)切除。對(duì)于合并栓塞或瓣膜功能障礙引起心力衰竭時(shí)，也需盡早手術(shù)。手術(shù)切除可達(dá)到治愈的目的，對(duì)于無(wú)癥狀的患者可以預(yù)防災(zāi)難性的栓塞并發(fā)癥。手術(shù)的原則為完全切除腫瘤以免復(fù)發(fā)或血栓形成，但盡可能保留自身瓣膜。部分患者瓣膜部位的腫瘤切除后無(wú)法做修補(bǔ)或成形術(shù)時(shí)，需做二尖瓣或主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。左室內(nèi)的乳頭樣彈性纖維瘤單純經(jīng)左房切口有時(shí)切除困難，術(shù)中經(jīng)食管超聲檢查有助于腫瘤的定位和評(píng)估手術(shù)切除是否徹底，以及瓣膜修補(bǔ)或成形效果的觀察。

預(yù)后有關(guān)乳頭樣彈性纖維瘤的自然歷史尚不甚清楚，但該類(lèi)腫瘤有導(dǎo)致栓塞的傾向，少數(shù)患者可發(fā)生致死，據(jù)推測(cè)與栓塞有關(guān)。乳頭肌彈性纖維瘤手術(shù)效果良好。