[科普中國]-老年人肥厚型心肌病

肥厚型心肌?。℉CM）是以心肌具有非對稱性的，不均勻的肥厚和心室腔變小為特征的，原因不明的心臟病。發(fā)病以中、青年為主，家族性發(fā)病較多。但近年來老年人發(fā)病逐漸增多。

典型者室間隔肥厚遠較游離壁明顯，引起左室流出道狹窄，所以又稱為原發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄（IHSS）?；井惓８淖兪亲笫沂鎻埞δ苷系K，血液充盈受阻。HCM的發(fā)病以中、青年為主，家族性發(fā)病較多?；颊呖沙霈F氣急、心悸、不能平臥、肝臟腫大、下肢水腫等充血性心力衰竭的癥狀與體征。

病因本病病因不明，發(fā)病呈家族性，可能與遺傳因素有關，也有其他因素參與。

1.遺傳學說

約55%的HCM患者有明確的家族史或有明確的家族聚集傾向。

2.兒茶酚胺與內分泌學說

內分泌紊亂特別是兒茶酚胺（CA）和內分泌紊亂與HCM之間有關聯。兒茶酚胺、血管緊張素Ⅱ和甲狀腺素等在心肌肥厚的發(fā)生過程中發(fā)揮重要作用。不僅犬實驗性HCM的心臟基底部CA含量增高，去甲腎上腺素還能造成狗的HCM。臨床上應用β-受體阻滯藥可逆轉因腎上腺素刺激而增高的流出道壓力梯度和減低左室舒張順應性，減緩心肌增厚的速度。

3.原癌基因表達異常

近年來，對原癌基因與心肌肥厚之間的關系受到重視。研究表明，原癌基因的活化不僅與腫瘤的形成有關，心肌肥厚的發(fā)生和發(fā)展也與原癌基因異常表達密切相關。原癌基因不僅參與細胞轉化，也參與正常細胞增殖。

4.鈣調節(jié)異常

HCM患者有生物學缺陷，心肌細胞內鈣離子調解異常，細胞內鈣超負荷，臨床上高血鈣和HCM同時存在，實驗性鈣負荷過重可引起心室舒張功能障礙。臨床上應用鈣拮抗藥可改善HCM的癥狀。說明胞質內鈣調節(jié)機制的異常，可能參與HCM的發(fā)病過程。

臨床表現1.癥狀

HCM患者臨床表現的決定因素在于室腔梗阻于跨流出道壓力階差的大小和有無，多數患者無癥狀或僅有輕度癥狀，非梗阻型癥狀者輕，潛在梗阻型較重，梗阻型癥狀最重。

（1）勞力性呼吸困難 多為HCM患者最多見的主訴之一，90%的患者于勞累，運動后出現氣短，老年患者更明顯，31%的患者有夜間陣發(fā)性呼吸困難，與左室順應性下降，舒張末期壓及左房壓升高，肺淤血有關，晚期患者可有端坐呼吸，乏力，心悸等癥狀。

（2）心絞痛 70%～80%的患者常出現非典型的心絞痛，但持續(xù)時間較長，程度較輕，硝酸甘油不能緩解，可能由于肥厚的心肌需氧量增加，冠狀動脈供血相對不足，長期存在心肌缺血的結果。

（3）暈厥 30%～35%的患者可發(fā)生突然站立或運動后暈厥，可自行緩解，可以是患者惟一的主訴，約1/3的患者有頻發(fā)暈厥預兆或暈厥，歷時片刻可自行緩解，體力活動或情緒激動常可誘發(fā)，可能是由于交感神經興奮，左室收縮力增強使舒張期充盈量不良加劇，跨流出道壓力階差增高，心排血量減少，體循環(huán)，腦動脈供血不足所致暈厥，此外，復雜性室性期前收縮，室性心動過速，快速型房顫等使血流動力學發(fā)生急驟變化，也可導致暈厥。

（4）猝死 HCM患者猝死率較高，患者平時多無癥狀，而在平靜狀態(tài)或輕微活動后突然死亡，或在劇烈活動后心臟驟停，猝死的原因，既往認為主要是流出道梗阻所致，近年認為猝死與嚴重室性心律失常密切相關，猝死主要是室性心動過速和室顫所致，猝死的高危因素有：暈厥及猝死家族史，心室肥厚明顯而彌散，電生理檢查可誘發(fā)室速或室上速。

（5）心力衰竭 HCM的晚期因心肌纖維化，梗死及收縮和舒張功能障礙，7%～15%的患者可出現心力衰竭，出現氣急，心悸，不能平臥，肝臟腫大，下肢水腫等充血性心力衰竭的癥狀與體征。

2.體征

心前區(qū)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音最為常見，位于胸骨左緣3～5肋間區(qū)或心間區(qū)并伴有震顫，向胸骨緣，腹部及心尖部放散，雜音的響度和持續(xù)時間的長短，隨不同條件而變化：①在立位，用力屏氣，洋地黃，異丙腎上腺素，硝酸甘油及早搏之后，心肌收縮力加強，后負荷降低，使室內壓差增大時，雜音增強，②在臥位，下蹲，應用去甲腎上腺素及β受體阻滯劑時，心肌收縮力減弱，前，后負荷增大時，室內壓差減小，雜音減弱，心尖搏動因左心房，左室增大向左下方移位，連同其后的收縮期排血受阻可形成“二重”或“三重”搏動，心界明顯擴大，可聞及第3，第4心音，約1/3患者有第二音分裂，半數患者心尖部可聞及二尖瓣反流性收縮期雜音，少數患者因左室舒張功能不良，舒張壓增高造成二尖瓣開放遲緩出現舒張中期吹風性雜音，由于室間隔增厚，主動脈瓣環(huán)傾斜，有的患者也可聽到主動脈瓣區(qū)的舒張早期雜音。

檢查1.實驗室檢查

晚期肝淤血時肝功能異常。

2.其他輔助檢查

（1）心電圖大多數HCM患者均有心電圖異常。最常見的表現為左心室肥厚及勞損，ST-T改變明顯，T波有時類似“冠狀T”，心前區(qū)導聯V5若出現寬大而倒置的T波（>10mm）則可能為心尖肥厚的指征。30%～50%的患者有異常性Q波，常見于Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2、V5、V6導聯，Q波深而窄，常小于0.03～0.04秒，在出現Q波的同一導聯T波直立，有時與心肌梗死難以區(qū)別。異常Q波的產生機制可能與心肌排列紊亂、纖維化變性及心電活動傳導途徑異常有關。有時可見P波改變，反應左房擴大。

此外，可見各種心律失常，如室上性心動過速、多型性室早、心房纖顫、左、右束支傳導阻滯、房內傳導阻滯等。

（2）超聲心動圖是無創(chuàng)診斷HCM的最佳方法，不僅可以確定診斷，還可以對HCM進行分型。其主要陽性表現有：①室間隔肥厚及運動異常多呈非對稱性肥厚，成人厚度多在15mm以上，室間隔與左室厚度之比>1.3～1.5（正常=1.03±0.07），室間隔運動幅度及收縮期增厚率減低。心室腔變小，有中部間隔肥厚者可見左室中部收縮期閉鎖，而心腔長軸縮短、心尖部閉鎖則為心尖部HCM的特征。正常部位心肌運動正?；虼鷥斝栽鰪姟?strong>②左室流出道狹窄正常左室流出道寬度為2.0～2.5cm，由于室間隔肥厚，二尖瓣前葉體部收縮期前向運動，使左室流出道狹窄6.7kPa，肥厚部位在室間隔的上部或中部者，為室間隔心肌切除術的適應證。術后癥狀緩解，流出道壓力階差幾乎消失，二尖瓣完全關閉。但手術治療與預后關系尚不肯定，近年已很少做此類手術。

預后HCM的自然轉歸多有變異，多數患者病程進展緩慢，起始癥狀不多，可長期存活。但猝死可發(fā)生于病程的任何階段，晚期及流出道梗阻的患者病情較重，癥狀較多，心律失?；蛐牧λソ撸A后不良。老年患者常無癥狀或有輕度癥狀，多在60～70歲后癥狀加劇，預后較好。

預防1.一級預防

HCM發(fā)病主要與遺傳因素有關。對有HCM家族史的人群或個體，應視為HCM的高?；颊?。應對這些人群及個體，進行有關方面的衛(wèi)生、醫(yī)療宣傳教育，并及時做相關方面的檢查，如超聲心動圖，必要時做基因檢查，以早期發(fā)現HCM。

2.二級預防

對確診為HCM的患者，應指導他們改變不良的生活習慣，避免劇烈運動，防止暈厥及猝死。定期做動態(tài)心電圖監(jiān)測，及時發(fā)現惡性心律失常，檢出有高度猝死危險的病人，并根據病情給予鈣拮抗藥及β-受體阻滯藥治療。

3.叁級預防

對有反復發(fā)作暈厥、并發(fā)心力衰竭、心律失常的HCM患者有高度猝死的危險性，猝死原因主要為心律失常引起，應給予服用抗心律失常藥物，如胺碘酮、介入治療、植入DDD或安裝起搏器等。改善左室功能，預防猝死，提高生存質量及生存率。

4.社區(qū)干預

社區(qū)醫(yī)務人員對社區(qū)內居民，要進行有關HCM方面醫(yī)療知識的宣傳教育，對有家族性HCM的患者及家屬定期檢查，指導他們防止劇烈運動及過度激動，及時發(fā)現有猝死傾向的高危病人，并指導他們就醫(yī)。