[科普中國]-小兒后尿道瓣膜

小兒后尿道瓣膜是男性兒童先天性下尿路梗阻中最常見的疾病，常致腎積水而被發(fā)現(xiàn)。隨著產(chǎn)前超聲的廣泛應用，新生兒腎積水的發(fā)現(xiàn)率逐步提高，后尿道瓣膜的早期發(fā)現(xiàn)成為可能。

病因1.分型

尿道瓣膜有前尿道瓣膜與后尿道瓣膜兩類，前尿道瓣膜常位于陰莖陰囊交接處，有兩條黏膜瓣突入尿道，中間為一裂隙，形似聲帶，影響排尿。后尿道瓣膜一般分為三型：①第Ⅰ型 第Ⅰ型最常見，瓣膜起于精阜的遠側(cè)端，止于尿道上，瓣膜一般為兩條，由精阜起，分別向外行與尿道的后壁及側(cè)壁相連，中間呈裂縫，有的瓣膜在精阜遠端先互相融合，然后分為兩條，止于尿道側(cè)壁；有的只有一條瓣膜，一條瓣膜者多不會引起尿道梗阻，另外有的瓣膜超過了兩條，還有的起于精阜中段，皆屬于第Ⅰ型；②第Ⅱ型 瓣膜起于精阜的近側(cè)端，向上向外，止于膀胱頸部，目前認為，這種類型在臨床上并不存在，這些瓣膜樣物質(zhì)源于由輸尿管口向精阜的表淺肌肉增生肥厚所致，是繼發(fā)于增加的排尿阻力，在機械性和功能性梗阻如神經(jīng)源性膀胱，逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)時出現(xiàn)；③第Ⅲ型 瓣膜在精阜的遠端膜部尿道的水平，呈隔膜狀，中央只有針孔大小的小孔，似虹膜，排尿時，長的彈性黏膜皺襞可脫垂入尿道形成典型的風向袋狀瓣膜，占后尿道瓣膜的5%；④第Ⅳ型 在梨狀腹綜合征中存在第Ⅳ型后尿道瓣膜，即因松弛、無支持的前列腺黏膜皺襞折入尿道形成相對的流出道梗阻，目前尚未獲得公認，也有將后尿道瓣膜歸為三種類型。

2.病因

對Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚，但一般認為是由于中腎管異常插入原始泄殖腔所致，正常中腎管由側(cè)面進入泄殖腔，當泄殖腔內(nèi)折，分離肛門直腸管和尿生殖竇時，中腎管開口向后正中移位并最終開口于精阜處；Ⅰ型后尿道瓣膜患者中腎管以更前位進入泄殖腔，當內(nèi)折時，中腎管移位受阻，并于中線前融合形成瓣膜，Ⅲ型后尿道瓣膜的形成與尿生殖膜的不完全吸收有關(guān)，可依膜的彈性及小孔的位置而有不同的表現(xiàn)。

臨床表現(xiàn)由于年齡和后尿道瓣膜梗阻的程度不同，臨床表現(xiàn)各異。

1.新生兒期

可有排尿費力，哭吵及尿滴瀝癥狀，甚至發(fā)生急性尿潴留，在下腹部?？捎|及脹大的膀胱，壁很厚，也可因肺發(fā)育不良引起呼吸困難、發(fā)紺等，部分患兒可有尿液性腹水，尿液可從腎實質(zhì)或腎竇滲出，通過有滲透性的腹膜滲入腹腔，尿液性腹水可引起水、電解質(zhì)平衡紊亂，甚至危及生命，但尿液分流至腹腔，減少了腎臟的壓力，腹膜又可吸收腹水，所以對患兒的預后反有好處，后尿道瓣膜導致嚴重尿路梗阻的新生兒可有嚴重的泌尿系感染，尿毒癥，脫水及電解質(zhì)紊亂。

2.嬰兒期

嬰兒期的患兒有生長發(fā)育遲緩及尿路感染甚至敗血癥，因嘔吐、營養(yǎng)不良，可被懷疑為消化系統(tǒng)疾病。

3.學齡期

主要表現(xiàn)為排尿時間延長、尿線細、排尿費力，往往有殘余尿而導致尿失禁，遺尿。

檢查1.腎超聲檢查及造影

腎臟超聲檢查和靜脈尿路造影可發(fā)現(xiàn)有雙側(cè)腎積水。兩側(cè)積水的程度可不一致，亦可為單側(cè)，當腎功能喪失后，靜脈腎盂造影可不顯影，但是腎盂輸尿管正常者，并不能完全排除尿道瓣膜。

2.尿道造影

尿道造影對診斷幫助很大，排尿性膀胱尿道造影更有價值，正由于這種檢查的廣泛應用，本病的診斷率正在逐年增加。

3.尿道鏡檢查

可直接看到瓣膜，適用于所有患兒，且可除外共存的其他疾病，如重復尿道，巨尿道，前尿道憩室和空洞性脊髓膨出等。

4.尿動力學檢查

（1）尿流率檢查 對膀胱下尿路梗阻診斷價值很大，但因嬰幼兒不合作而受到了限制。

（2）膀胱測壓 顯示為失代償膀胱，殘余尿多，膀胱容量大，低順應性膀胱，如膀胱順應性過低所致的膀胱內(nèi)高壓，則不能進行輸尿管再植。

（3）尿道壓力圖測定 對定位診斷有較大的意義，正常嬰幼兒尿道壓力圖為坡形，先天性后尿道瓣膜則可于瓣膜處突然壓力升高呈鞍形曲線，壓力/流率檢查，膀胱尿道造影-壓力-流率檢查診斷最準確。

（4）上尿路動力學檢查 當后尿道瓣膜處理后上尿路積水不緩解時，須行本檢查以明確積水原因。

診斷對有排尿異常，排尿費力及反復尿路感染的男性患兒都應進行超聲檢查，如發(fā)現(xiàn)有雙腎積水，膀胱擴張及有小梁小室，隨之可進行經(jīng)會陰部的后尿道超聲。

后尿道瓣膜的患兒首先表現(xiàn)為腎積水，但有其特點，常為雙側(cè)腎與輸尿管積水，膀胱壁增厚，羊水量減少，在胎兒中，羊水量減少是下尿路存在梗阻的一個重要信號。對胎兒期即出現(xiàn)雙側(cè)腎積水的新生兒，出生后均要進一步做超聲檢查和VCUG，以盡早確診后尿道瓣膜。

治療1.膀胱鏡瓣膜電灼

后尿道瓣膜一旦確診即應保留導尿管，解除下尿路梗阻，先糾正水電解質(zhì)失衡，控制感染，隨后進行經(jīng)尿道膀胱鏡瓣膜電灼。

2.膀胱造瘺

可進行膀胱造瘺，但采用不置造瘺管的膀胱皮膚造口術(shù)，護理上簡單。部分患兒因膀胱功能損害嚴重，瓣膜電切后，仍無法排尿；或腎功能，代謝功能未能改善，也可進行膀胱造瘺，對不能經(jīng)尿道放入內(nèi)鏡的患兒，可經(jīng)膀胱造瘺處放入，須行電灼瓣膜。

3.宮內(nèi)手術(shù)

對后尿道瓣膜的胎兒進行宮內(nèi)手術(shù)。