[科普中國(guó)]-局限性胸膜間皮瘤

以往習(xí)慣稱為良性間皮瘤，目前被稱為胸膜局限型纖維瘤，或局限型間皮瘤，但胸膜局限型纖維瘤（局限型間皮瘤）包括良性及惡性兩類。也有人提出良惡性局限型纖維瘤為兩類不同組織來(lái)源的腫瘤。

病因局限型胸膜間皮瘤細(xì)胞來(lái)源是未成熟的間質(zhì)細(xì)胞，其存在于胸膜間皮細(xì)胞層下的疏松結(jié)締組織中，并不是源于胸膜的間皮細(xì)胞。故認(rèn)為其最佳的名詞是“胸膜的局限型 良性(或惡性)纖維瘤”。另外，間接的證據(jù)是觀察到此病患者無(wú)石棉接觸史，這與彌漫性惡性間皮瘤明顯不同，后者超過(guò)60%的患者有石棉接觸史，多為良性，有潛在惡性，30%有惡變伴胸腔積液者易復(fù)發(fā)，多為上皮型或混合型。臨床上較少見。

臨床表現(xiàn)良性胸膜間皮瘤常見于50～60歲。10歲以下兒童和80～89歲老人也有患此病的，女性稍多于男性。腫瘤在左、右側(cè)胸腔均等出現(xiàn)，而惡性間皮瘤多見于右側(cè)胸腔。大多數(shù)良性胸膜間皮瘤病人沒(méi)有癥狀，在查體攝X線胸片時(shí)被發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大時(shí)可有壓迫癥狀，壓迫支氣管可造成肺不張，此時(shí)可以出現(xiàn)咳嗽、胸部沉重感和氣短，無(wú)任何感染指征的發(fā)熱約占全部有癥狀病例的25%。良性纖維性胸腔間皮瘤常伴有兩組類新生物綜合征，即肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病和低血糖。20%可有肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病和杵狀指、關(guān)節(jié)僵直疼痛、踝部水腫等。大多數(shù)有肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病的患者，其胸內(nèi)腫瘤直徑>7cm。在腫瘤被切除后此綜合征即緩解。較少見的癥狀是咯血、寒戰(zhàn)、夜間盜汗和體重減輕，少數(shù)病人有胸腔積液。

檢查1.胸部X線檢查

可見位于肺周邊孤立的密度均勻的球狀腫塊，邊界清楚，腫瘤1～36cm大小，平均直徑6cm，內(nèi)無(wú)鈣化，也有發(fā)于葉間胸膜者，可見腫塊長(zhǎng)徑與斜裂走向一致。約10%病例合并胸腔積液，但不說(shuō)明預(yù)后欠佳。少數(shù)腫瘤體積巨大，占據(jù)半側(cè)胸腔，使心臟和縱隔移到對(duì)側(cè)，嚴(yán)重影響心肺功能。

2.CT檢查

對(duì)確定腫物部位及與周圍組織的關(guān)系有幫助。

診斷良性胸膜間皮瘤影像學(xué)檢查難以確診，主要靠在CT或超聲引導(dǎo)下穿刺針吸活檢，或在胸腔鏡或開胸做胸膜活檢病理檢查確診。

治療手術(shù)切除腫瘤是最有效的治療方法，大部分病人經(jīng)手術(shù)切除后痊愈。

預(yù)后手術(shù)后約10%病例需再次手術(shù)治療，其療效也很滿意。有些病人在初次手術(shù)10年后才復(fù)發(fā)，故建議術(shù)后應(yīng)每年作胸片檢查，出現(xiàn)復(fù)發(fā)指征應(yīng)再次手術(shù)。