[科普中國]-大腦膠質(zhì)瘤病

大腦膠質(zhì)瘤?。℅C），又名彌漫性星形細(xì)胞瘤、腦彌漫性膠質(zhì)瘤等，是一種臨床少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤性疾病。本病特征為：病變浸潤性或多發(fā)性生長，涉及2個及以上腦葉。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類將其歸屬于神經(jīng)上皮組織腫瘤中的星形細(xì)胞腫瘤，惡性程度為3級。

GC的臨床表現(xiàn)不具特異性，一般為亞急性起病，進(jìn)行性加重。若出現(xiàn)進(jìn)行性加重的頭痛、偏癱和癲癇發(fā)作，影像學(xué)上顯示腦實質(zhì)內(nèi)多個腦葉受累的病變，應(yīng)考慮本病。目前該病尚無特殊有效的治療方法，基本治療包括手術(shù)、放療和化療。

病因大腦膠質(zhì)瘤病來源目前尚不清楚，有三種主要學(xué)說：腦神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞胚胎發(fā)育障礙，導(dǎo)致瘤細(xì)胞樣畸變，最終形成離心樣彌漫分布的腫瘤；可能由單發(fā)腫瘤經(jīng)內(nèi)在廣泛擴布或區(qū)域性轉(zhuǎn)移擴散；腫瘤為多中心起源，瘤細(xì)胞經(jīng)進(jìn)一步離心擴散呈彌漫性浸潤。目前多認(rèn)為它是在一定的內(nèi)外因素作用下大范圍的膠質(zhì)細(xì)胞間變所致，同時瘤細(xì)胞沿著腦白質(zhì)內(nèi)的傳導(dǎo)束向遠(yuǎn)處浸潤擴散，而擴散的瘤細(xì)胞在適宜的部位和內(nèi)外因素作用下又發(fā)展成為另一相對獨立的瘤巢。有人認(rèn)為，腦膠質(zhì)瘤可能來源于胚胎組織或為慢性炎癥影響的結(jié)果，如腦梗死的亞急性期、多發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等，它們均可合并有明顯膠質(zhì)細(xì)胞增生。

膠質(zhì)瘤病分子水平的研究很少，分子水平改變還是很大的未知領(lǐng)域。ChristianM報道，在膠質(zhì)瘤病中存在P53的改變，但這并不是病情惡化的必要條件。

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高和癲癇反復(fù)發(fā)作，同時伴有不同程度的智力與精神障礙。其常見的癥狀依次為：皮質(zhì)脊髓束受累占58%，智能減退或癡呆占44%，頭痛占39%，癲癇發(fā)作占38%，腦神經(jīng)損害占37%，顱內(nèi)壓增高占34%，腦脊液受累占33%。

檢查影像學(xué)檢查示病變彌散，侵犯大腦半球2個或2個以上腦葉。CT平掃病灶可呈高密度、低密度或等密度，病變邊界欠清楚，同一病例不同病灶密度也可不相同。病灶可強化或不強化，瘤周多有不同程度水腫。MRI掃描病變呈彌漫性斑片狀。在T1上以低信號為主，在T2/FLAIR上呈均勻高信號，邊界不清，病變區(qū)周圍腦組織腫脹、腦溝變淺、變平、腦室變窄。占位效應(yīng)不明顯，中線結(jié)構(gòu)無明顯移位，周圍正常腦組織結(jié)構(gòu)仍可辨識，無囊變、鈣化和腫塊形成。增強掃描可呈多發(fā)不規(guī)則斑片狀和大片狀改變，也可無明顯強化。而病變侵及胼胝體是本病在MRI的一個顯著特點。

診斷GC的臨床表現(xiàn)不具特異性，一般為亞急性起病，進(jìn)行性加重。若出現(xiàn)進(jìn)行性加重的頭痛、偏癱和癲癇發(fā)作，影像學(xué)上顯示腦實質(zhì)內(nèi)多個腦葉受累的病變，應(yīng)考慮本病。MRI檢查具有重要意義，病灶周圍腦組織腫脹，但無囊變、鈣化和腫塊形成，神經(jīng)結(jié)構(gòu)保持相對正常，中線結(jié)構(gòu)無移位，高度提示本病。確診需要病理檢查。

治療目前尚無特殊有效的治療方法，仍處于探索階段?；局委煱ㄊ中g(shù)、放療和化療。因其病變范圍廣泛，外科手術(shù)難以全部切除。如條件允許應(yīng)在盡可能保留神經(jīng)功能的原則下最大限度切除病灶，達(dá)到明確病理、緩解顱壓的目的。同時減少了腫瘤細(xì)胞總數(shù)，有助于提高放療療效。病變累及腦干有中腦水管梗阻者亦可作分流術(shù)。放射治療亦可暫時緩解癥狀。病情呈進(jìn)行性發(fā)展，患者大多在2年內(nèi)死亡。

一些學(xué)者主張，一旦診斷明確即應(yīng)行放療及化療?；煂Σ糠执竽X膠質(zhì)瘤病患者有幫助，替莫唑氨與甲基芐肼+羅氮芥+長春新堿（PCV）相比更易接納，更有價值，特別是發(fā)展緩慢、級別低的GC。