[科普中國(guó)]-自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎（AIP）為良性、纖維炎癥性慢性胰腺炎，有獨(dú)特的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理學(xué)特征，并發(fā)現(xiàn)與高丙球蛋白血癥有關(guān)，且皮質(zhì)激素治療效果良好。1995年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎的概念。

臨床表現(xiàn)為自身免疫引起的胰腺慢性炎癥性病變。占慢性胰腺炎病例的2%～6%，多見于老年男性，大多﹥50歲，主要臨床表現(xiàn)為梗阻性無(wú)痛性黃疸，占70%～80%的患者。多為胰頭局灶性病變，也可表現(xiàn)為急性彌漫性胰腺炎。AIP可引起胰腺內(nèi)（糖尿病、體重減輕）、外分泌（脂肪瀉、體重減輕）功能降低。局灶性者難與惡性腫瘤鑒別，約有23%的AIP因誤為惡性腫瘤而行手術(shù)治療。

檢查1.血清IgG4水平

AIP患者血清IgG4水平明顯高于正常人。

2.嗜酸性粒細(xì)胞增加

活化CD4，CD8陽(yáng)性，高γ球蛋白血癥，自身免疫抗體存在（抗核抗體，抗線粒體抗體，抗CA-Ⅱ抗體，類風(fēng)濕因子，抗ɑ-fodrin抗體，抗平滑肌抗體）。

3.超聲檢查（US）

AIP在US檢查表現(xiàn)為低的回聲為主的彌漫性胰腺腫大為特征。

4.放射影像學(xué)檢查（CT/MRI）

（1）胰腺表現(xiàn) AIP胰腺本身改變可呈彌漫性和局灶性，但胰腺周圍滲出相對(duì)胰液滲出性的胰腺炎輕，一般僅局限于胰腺周邊。另外，很少鈣化、囊變和假性囊腫形成。病變處CT密度減低，強(qiáng)化減輕。磁共振表現(xiàn)為，T1WI低信號(hào)，T2WI稍高信號(hào)；胰腺周圍膠囊樣改變顯示為T2WI低信號(hào)。

（2）內(nèi)鏡超聲檢查（EUS） 胰頭部胰尾部盲區(qū)少，高頻超聲波（7.5～20MHz）應(yīng)用可得到病變部位的微細(xì)構(gòu)造，表現(xiàn)為低回聲為主的彌漫性胰腺腫大和局限性腫大。

（3）內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影（ERCP） 由ERCP顯示的胰腺管狹窄影像是自身免疫性胰腺炎的特征，胰腺管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化是管腔狹窄的原因。主胰管通常變細(xì)，管壁不整，上段胰腺管無(wú)顯著擴(kuò)張。狹窄影像的長(zhǎng)度占主胰管2/3以上的范圍為彌漫型，1/3以上2/3以下的范圍為局限型。

（4）氟-18-氟代脫氧葡萄糖-正電子發(fā)射斷層顯像（18F-FDG PET/CT） AIP在炎癥明顯時(shí)，病灶內(nèi)的FDG是高積聚的，SUV檢查值全部在3.5以上。AIP在全胰腺有病變時(shí)，F(xiàn)DG在全胰腺積聚是特征。

診斷診斷主要依據(jù)：①特殊的影像學(xué)表現(xiàn)；②血清學(xué)檢查；③組織學(xué)檢查；④激素治療有效；⑤出現(xiàn)胰腺外的病變。局灶性的AIP，臨床、影像上和胰腺癌相似。

治療1.藥物治療

AIP的標(biāo)準(zhǔn)治療方法是激素治療；若激素治療效果不好，則應(yīng)該考慮到其他病變的可能，如胰腺癌。6%～54%的患者可復(fù)發(fā)，局灶型AIP較彌漫型AIP復(fù)發(fā)更多，復(fù)發(fā)時(shí)可再次激素治療。也可使用對(duì)激素治療無(wú)影響的免疫抑制藥物。急性期要給予禁食，高熱量靜脈輸液，抗胰酶制劑治療。在緩解期，藥物可靜脈和口服交替使用，胰腺進(jìn)行性萎縮時(shí)胰腺的外分泌功能低下，可給消化酶治療。慢性胰腺炎一般不用類固醇激素治療。

2.內(nèi)鏡治療

急性期由于胰腺炎癥末端膽管變細(xì)，膽汁流出不暢，在內(nèi)鏡下進(jìn)行內(nèi)造瘺術(shù)和外造瘺術(shù)，改善腫大的胰腺。

3.外科治療

胰腺結(jié)石和難治性疼痛及合并假性囊腫時(shí)進(jìn)行應(yīng)手術(shù)治療，此外腫瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鑒別時(shí)也應(yīng)手術(shù)探查。