[科普中國(guó)]-甲狀腺功能減退性心肌病

甲狀腺功能減退是由于甲狀腺激素分泌不足，機(jī)體代謝低下所引起的臨床綜合征。甲減可以發(fā)病于胎兒、新生兒期（呆小?。?、兒童、青少年期（幼年型甲減）和成人（成年型甲減）。起病年齡不同，臨床表現(xiàn)差異較大，但均可不同程度地累及心血管系統(tǒng)，引起甲狀腺功能減退性心臟病。

病因1.原發(fā)性甲減

系甲狀腺自身病變引起的甲減。

2.繼發(fā)性甲減

包括垂體病變使促甲狀腺激素（TSH）分泌不足而引起的甲減和下丘腦促甲狀腺激素釋放激素（TRH）分泌減少使垂體產(chǎn)生TSH減少而引起的甲減。

3.周?chē)约诇p（甲狀腺激素抵抗綜合征）

系周?chē)M織對(duì)甲狀腺激素?zé)o反應(yīng)引起的甲減。

臨床表現(xiàn)1.成年型甲減

多見(jiàn)于中年女性，男女之比均為1：5，起病隱匿，病情發(fā)展緩慢。典型癥狀如下：

（1）一般表現(xiàn) 怕冷，皮膚干燥少汗，粗厚、泛黃、發(fā)涼，毛發(fā)稀疏、干枯，指甲脆有裂紋，疲勞、嗜睡、記憶力差、智力減退、反應(yīng)遲鈍，輕度貧血、體重增加。

（2）特殊面容 顏面蒼白而蠟黃，面部浮腫，目光呆滯，眼瞼松腫，表情淡漠，少言寡語(yǔ)，言則聲嘶，吐詞含糊不清。

（3）心血管系統(tǒng) 心率緩慢，心音低弱，心臟呈普遍性擴(kuò)大，常伴有心包積液，稱(chēng)甲減性心肌病變。患者可出現(xiàn)明顯脂代謝紊亂，呈現(xiàn)高膽固醇血癥，高甘油三酯血癥以及高β－脂蛋白血癥，常伴有動(dòng)脈粥樣硬化癥，冠心病發(fā)病率高于一般人群，但因周?chē)M織的低代謝率，心排血量減低，心肌氧耗減少，故很少發(fā)生心絞痛與心力衰竭。有時(shí)血壓偏高，但多見(jiàn)于舒張壓。

（4）消化系統(tǒng) 患者食欲減退，便秘，腹脹，甚至出現(xiàn)麻痹性腸梗阻。半數(shù)左右的患者有完全性胃酸缺乏。

（5）肌肉與關(guān)節(jié)系統(tǒng) 肌肉收縮與松弛均緩慢延遲，常感肌肉疼痛、僵硬。骨質(zhì)代謝緩慢，骨形成與吸收均減少。關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)不靈，有強(qiáng)直感，受冷后加重，有如慢性關(guān)節(jié)炎。偶見(jiàn)關(guān)節(jié)腔積液。

（6）內(nèi)分泌系統(tǒng) 男性陽(yáng)痿，女性月經(jīng)過(guò)多，久病不治者亦可閉經(jīng)。緊上腺皮質(zhì)功能偏低，血和尿皮質(zhì)醇降低。原發(fā)性甲減有時(shí)可同時(shí)伴有自身免疫性腎上腺皮質(zhì)功能減退和/或1型糖尿病，稱(chēng)Schmidt綜合征。

2.克汀病

碘缺乏區(qū)新生兒甲減稱(chēng)為克汀病，患兒癡呆，食欲差，喂食困難，無(wú)吸吮力，安靜，少哭鬧，嗜睡，自發(fā)動(dòng)作少，肌肉松弛，面色蒼白，皮膚干燥，發(fā)涼、粗厚，聲音嘶啞，大便干秘、腱反射弱。

3.幼年型甲減

較大兒童則癥狀如成人型甲減，且生長(zhǎng)發(fā)育受影響，骨年齡延遲，青春期發(fā)育延遲，智力與學(xué)習(xí)成績(jī)差。

無(wú)論何種類(lèi)型的甲減患者，當(dāng)癥狀嚴(yán)重，得不到合理治療，在一定情況下，如感染，寒冷，手術(shù)，麻醉或使用鎮(zhèn)靜劑時(shí)可誘發(fā)昏迷，引起黏液水腫性昏迷（或稱(chēng)甲減危象）。患者先有嗜睡，體溫不升，甚至低于35oC，血壓下降，呼吸淺慢，心跳弱而慢，肌肉松弛，腱反射消失，可伴休克，心腎功能衰竭而危及生命。

檢查血清T3、T4降低，TSH增高，為甲狀腺本身病變所致。若TSH減低或正常，進(jìn)一步采用促甲狀腺激素釋放激素興奮試驗(yàn)。若TSH升高，為下丘腦性甲減；若TSH無(wú)反應(yīng)，則為垂體性甲減。心功能檢查示：臂至肺、臂至舌循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)，射血前期（PEP）延長(zhǎng)，射血前期與左室射血時(shí)間比率（PEP/LVET）增加。

1.心電圖

心電圖顯示心率緩慢，QRS波群低電壓，T波低平或倒置，可有P波振幅減低，偶見(jiàn)P-R間期及QRS間期延長(zhǎng)，ST段缺血性改變也可以因本病并發(fā)的冠狀動(dòng)脈粥樣硬化所致。

2.胸部X線片

平片顯示心影普遍性擴(kuò)大，透視下可見(jiàn)心臟搏動(dòng)遲鈍，幅度小。

3.超聲心動(dòng)圖

除檢出心包積液外，尚有心肌肥厚征象（心肌假性肥大所致），部分病例甚至表現(xiàn)為非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚而誤診為原發(fā)性肥厚型心肌病。

診斷對(duì)甲狀腺功能減退性心肌病診斷，除了應(yīng)有甲減的證據(jù)之外，尚需有以下條件：

1.有明確的心臟病變表現(xiàn)，如心率減慢或心音減弱。

2.影像學(xué)檢查示心臟擴(kuò)大。

3.有心電圖異常。

4.除外其他原因的心臟病。

5.上述變化經(jīng)甲狀腺激素治療后好轉(zhuǎn)。臨床上若無(wú)病因可尋的心臟增大或心包積液，伴心率減慢，尤其是女性患者，應(yīng)考慮到甲狀腺功能減退性心肌病的可能。

治療甲減患者需用甲狀腺激素劑替代治療，而且常為終身治療。甲狀腺制劑有左甲狀腺素鈉（L－T4），三碘甲狀腺原氨酸（L－T3）及甲狀腺片，三者強(qiáng)度比大約為0.1mgT4=25μgT3=40mg甲狀腺片，此外尚有Euthroid（每片含T40.06mg，T315μg），Thyrolar每片含T40.05mg，T312.5μg)。國(guó)內(nèi)常用制劑為甲狀腺片。由于T3對(duì)心臟的直接刺激，而T4可以更具自身的需要在周?chē)D(zhuǎn)化為T(mén)3，目前市場(chǎng)上已沒(méi)有T3制劑了。

貧血患者除甲狀腺制劑替代治療外，應(yīng)按貧血類(lèi)型補(bǔ)充鐵劑，維生素B12，葉酸等。胃酸缺乏者應(yīng)補(bǔ)給稀鹽酸。

預(yù)后多數(shù)甲減病人經(jīng)有效治療，臨床癥狀改善明顯。心臟病變可望在短期內(nèi)趨于正常。未經(jīng)及時(shí)治療者，病變逐年加重，部分甚至并發(fā)甲減性昏迷而危及生命。