目前認(rèn)為,混合型慢性高原?。╩ixed chronic mountain sickness)是既有低氧性紅細(xì)胞增生過(guò)多,又有肺動(dòng)脈高壓所致高原心臟病為表現(xiàn)的慢性高原病?;旌闲吐愿咴《喟l(fā)生于久住高原的平原移居者及少數(shù)世居者,一般男性的發(fā)病率高于女性,兒童少見(jiàn)。據(jù)報(bào)道,南美洲安第斯高原世居者的患病率明顯高于喜馬拉雅山地區(qū)世居者,推測(cè)認(rèn)為,可能與人群在喜馬拉雅山地區(qū)居住時(shí)間要比安第斯高原較長(zhǎng)有關(guān)。
病因混合型慢性高原病常見(jiàn)于長(zhǎng)期居住在海拔3500m以上高原的人群。病因多與高海拔(≥3500m)相關(guān)。此外,吸煙、肥胖低通氣綜合征、睡眠呼吸紊亂等亦是高原人低氧血癥發(fā)生的重要誘發(fā)因素。
臨床表現(xiàn)本病最常見(jiàn)的癥狀是頭痛,頭暈,感覺(jué)異常,記憶力減退,睡眠紊亂包括失眠或嗜睡,食欲不振,運(yùn)動(dòng)耐力降低等。
檢查1.血常規(guī)檢測(cè)
血常規(guī)檢測(cè),外周血中紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白濃度升高。白細(xì)胞總數(shù)及分類(lèi)均在正常范圍,血小板與同海拔高度健康人相同。骨髓粒細(xì)胞系統(tǒng)主要特點(diǎn)為紅系細(xì)胞增生旺盛,紅系細(xì)胞占有核細(xì)胞的33.3%,以中、晚幼紅細(xì)胞為明顯。粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)無(wú)明顯變化。動(dòng)脈血?dú)夥治鏊釅A度(pH值)測(cè)定pH降低。血?dú)夥治霰憩F(xiàn)為顯著的低氧血癥,PaO2降低。PaCO2增高。A-aDO2增高。標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽相對(duì)性高碳酸血癥。肺功能除了小氣道功能輕度異常外,其他無(wú)明顯變化。小氣道功能表現(xiàn)在患者的閉合容積增高。用力呼氣中段流量降低。
2.心電圖
心電圖以右心室肥厚為主要表現(xiàn),電軸右偏,極度順鐘向轉(zhuǎn)位,肺型P波或尖峰形P波,完全或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯,右室肥厚伴有心肌勞損等。僅少數(shù)患者P-R及Q-T間隙延長(zhǎng)及雙室肥厚。右室肥厚與肺動(dòng)脈高壓呈正相關(guān)。
3.最大中段呼氣流速
最大中段呼氣流速,臨床上有時(shí)高心病與肺心病較易混淆,前者是慢性缺氧引起的肺血管損傷性疾病,而后者是由支氣管及其周?chē)M織的慢性炎癥所致的氣道阻塞性疾病,故肺功能檢查對(duì)兩者的鑒別具有重要價(jià)值。高心病患者僅輕度小氣道功能障礙,主要表現(xiàn)在用力呼氣中段流量(FEF25%~75%)、閉合氣量(CV/VC%)等降低。
4.超聲心動(dòng)圖
超聲心動(dòng)圖,特別是多普勒超聲心動(dòng)圖,是最理想的無(wú)創(chuàng)傷性定量化診斷肺動(dòng)脈高壓的方法。
5.X線檢查
X線檢查,多數(shù)患者肺血增多和肺淤血可同時(shí)存在,有的病例肺門(mén)影擴(kuò)大,肺紋理增加。心臟改變?yōu)榉蝿?dòng)脈段凸,圓錐膨隆,有的甚至呈動(dòng)脈瘤樣凸;右心房和(或)右心室增大,心臟呈二尖瓣型,右下肺動(dòng)脈外徑增寬。個(gè)別患者也可出現(xiàn)左右心室都增大。高心病X線診斷標(biāo)準(zhǔn):右下肺動(dòng)脈干橫徑>17mm,右肺下動(dòng)脈干橫徑與氣管橫內(nèi)徑比值>1.10。
診斷根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查可做出診斷。
鑒別診斷本病主要影響右心功能,出現(xiàn)顯著的右室肥厚擴(kuò)大、甚至衰竭,但有時(shí)也可同時(shí)累及左心功能。因此,除了與肺氣腫、肺心病、先心病等進(jìn)行鑒別外,也應(yīng)與冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病、風(fēng)濕性心臟病、病毒性心肌病相鑒別。
治療最有效的治療是轉(zhuǎn)至低海拔或平原地區(qū)。對(duì)繼續(xù)留在高原的輕型患者,休息和低流量吸氧是重要的治療措施,但重型者若出現(xiàn)右心衰竭,應(yīng)勸其脫離低氧環(huán)境。據(jù)報(bào)道,患者轉(zhuǎn)至低海拔地區(qū)3~4個(gè)月后臨床癥狀可明顯改善,患者在平原恢復(fù)后如再返回高原時(shí)癥狀又可重現(xiàn),并且可能會(huì)加重。
預(yù)后慢性高原病發(fā)生的出血性腦血管病相對(duì)少見(jiàn),一旦發(fā)生則癥狀嚴(yán)重,多數(shù)預(yù)后不良。