[科普中國]-軟骨黏液樣纖維瘤

軟骨黏液樣纖維瘤是一種少見的以分葉狀生長的黏液樣和軟骨樣分化的良性骨腫瘤，起源于形成軟骨的結(jié)締組織，并具有黏液樣和軟骨樣特征。占原發(fā)性骨腫瘤的1.04%，良性骨腫瘤的2.31%。1948年Faffe及Lichtenstein首先敘述并命名本病。年齡與性別分布，最小4歲，最大79歲，10～30歲最常見，占72%。男性發(fā)病率高于女性，為1.9：1。主要臨床癥狀為輕微疼痛、腫脹、運動受限。

病因軟骨黏液樣纖維瘤是一種特殊分化的軟骨源性良性腫瘤。

臨床表現(xiàn)軟骨黏液樣纖維瘤病程緩慢，發(fā)病數(shù)日至數(shù)年才被診斷。主要癥狀為輕微疼痛、腫脹、運動受限。疼痛可以因運動誘發(fā)，也可局部無疼痛性腫脹。約1/3病例累及脛骨，好發(fā)于脛骨近端，也常見于股骨遠端干骺端。好發(fā)于股骨，其他如腓骨、足部小骨等下肢骨、顱面骨、脊椎、骨盆、上肢骨也偶可受累。

檢查位于長骨的軟骨黏液樣纖維瘤的X線示多累及干骺端，呈偏心生長的卵圓形或圓形溶骨病變，向外生長、膨出、邊緣清晰、硬化，也可出現(xiàn)局灶性邊緣不整。如繼續(xù)生長，骨殼淺缺，無新生骨形成。腫瘤直徑為1～10厘米，平均3厘米。病變外緣皮質(zhì)骨變薄膨脹，無骨膜再生，邊緣骨皮質(zhì)消失、破壞，可侵及軟組織內(nèi)。突破邊緣骨皮質(zhì)被掀起呈盤狀，出現(xiàn)小的Codman三角。在X線上腫瘤鈣化少見，組織學(xué)觀察1/4可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。病理骨折少見。

診斷軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)病年齡多在15～30歲之間，好發(fā)于下肢長骨干骺端，發(fā)病輕，病期長。X線顯示干骺端處偏心性溶骨性多囊性破壞，以硬化骨與正常骨為界，可作診斷依據(jù)。

鑒別診斷本病應(yīng)與骨巨細胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫、纖維結(jié)構(gòu)不良、成軟骨細胞瘤、長骨低毒性感染等疾病相鑒別。

治療軟骨黏液樣纖維瘤一般行病變刮除植骨，局部復(fù)發(fā)率10～15%，單純刮除復(fù)發(fā)率為20～40%不等，80%的植骨者可降低復(fù)發(fā)率。微波滅活植骨效果更佳。