骨外尤文瘤是發(fā)生于軟組織中的腫瘤,在組織學(xué)上同骨尤文瘤。本病好發(fā)于青壯年,以四肢及脊柱旁軟組織為好發(fā)部位。腫瘤生長(zhǎng)快,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),術(shù)后易復(fù)發(fā),肺轉(zhuǎn)移發(fā)生早。治療以手術(shù)為主,輔以化療及放療。
病因骨外尤文瘤的病因尚不明確,可能與放射性因素、遺傳因素等有關(guān)。
臨床表現(xiàn)骨外尤文瘤多發(fā)于20~30歲的青壯年,男女發(fā)病率相似,以四肢及脊柱旁軟組織為好發(fā)部位。腫瘤呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀或分葉狀,生長(zhǎng)快,與鄰近組織緊密粘連,質(zhì)軟而脆。手術(shù)切除后易復(fù)發(fā),早期即可轉(zhuǎn)移,常轉(zhuǎn)移至肺和骨內(nèi)。
檢查骨外尤文瘤的X線示腫塊境界不清,包膜不完整。必要時(shí)可作CT檢查。
診斷根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查可做出診斷。本病應(yīng)與皮質(zhì)旁骨肉瘤、骨膜型骨肉瘤等疾病相鑒別。
治療骨外尤文瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),很難廣泛切除,術(shù)后易復(fù)發(fā),早期即發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,故單純外科手術(shù)很難控制。本病對(duì)化療、放療敏感,故治療應(yīng)以化療、放療為主。病理診斷一旦明確,首先應(yīng)盡快全身化療,直徑在10厘米左右的腫瘤,經(jīng)1~2次化療后即可完全消失。常用化療藥物有阿霉素、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿等。已施行手術(shù)者,除化療外,手術(shù)部位輔以放療更為妥當(dāng)。