鼻咽纖維血管瘤為鼻咽部各種良性腫瘤中之較常見(jiàn)者,常發(fā)生于10~25歲的男性青年,男女之比為19:1。瘤中含有豐富血管,容易出血,故又有“男性青春期出血性鼻咽纖維血管瘤”之稱(chēng),可說(shuō)明本病的特性。據(jù)多數(shù)學(xué)者意見(jiàn),一般在25歲以后可能停止生長(zhǎng),亦有術(shù)后復(fù)發(fā)未再處理,隨訪中發(fā)現(xiàn)腫瘤自然消失者。
病因發(fā)病原因不明。腫瘤可發(fā)生于身體各部,大小不一,表面光滑,可自由推動(dòng),纖維瘤可分為軟硬兩種,軟纖維瘤即皮贅、有蒂、柔軟,多發(fā)生在面、頸及胸背部。
臨床表現(xiàn)可因腫瘤原發(fā)部位、大小、生長(zhǎng)速度、擴(kuò)展方向及有無(wú)并發(fā)癥而異。
1.反復(fù)鼻出血
為一重要癥狀,小的腫瘤僅局限在鼻咽者,出血量并不多,有時(shí)僅涕中帶血。待瘤體長(zhǎng)大,則易反復(fù)鼻出血,或由口中吐出,有時(shí)出血量可達(dá)數(shù)百毫升,往往不易止住,即使填塞也難以控制。由于大量或長(zhǎng)期出血,患者多伴有不同程度的貧血。
2.進(jìn)行性鼻阻塞
腫瘤向前伸展,堵塞后鼻孔,可引起一側(cè)或兩側(cè)鼻阻塞,鼻塞重時(shí)用口腔呼吸,睡眠發(fā)出鼾聲,說(shuō)話呈閉塞性鼻音,咽部常有干燥感。
3.鄰近器官的壓迫癥狀
如腫瘤壓迫咽鼓管咽口,則可發(fā)生耳鳴、耳痛及聽(tīng)力減退等癥狀。破壞顱底及壓迫腦神經(jīng),則有頭痛及腦神經(jīng)麻痹。若腫瘤侵及眼眶、翼腭窩或顳下窩,則致眼球突出、視力減退、頰部或顳顴部隆起及三叉神經(jīng)痛。較大腫瘤突入口咽部,可使軟腭膨隆、飲食困難。
檢查X線攝片,特別是體層攝片或CT斷層掃描或MRI攝片,可了解腫瘤的大小、擴(kuò)展方向及侵犯范圍。應(yīng)用選擇性頸動(dòng)脈造影術(shù),尤以數(shù)字減影血管造影(DSA)更佳,可判斷腫瘤的供血來(lái)源,以及腫瘤的范圍和擴(kuò)展方向,以便制定適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方案。
診斷根據(jù)癥狀及檢查所見(jiàn),結(jié)合年齡和性別特點(diǎn),多能作出診斷。病理檢驗(yàn)雖可明確診斷,但易引起嚴(yán)重大出血,一般不做活檢。
治療鼻咽纖維血管瘤的治療除了改善營(yíng)養(yǎng)、治療貧血等一般療法外,還有放療、局部注射硬化劑、動(dòng)脈栓塞、冷凍等,但均無(wú)根治效果。目前治療仍以手術(shù)切除為主。因腫瘤位于鼻咽腔,易向鼻腔、鼻竇、翼上頜間隙侵入,由于位置深在,不易暴露,常有猛烈出血,使手術(shù)操作有一定的困難和危險(xiǎn),有時(shí)因切除腫瘤不徹底而復(fù)發(fā)。因此,手術(shù)前必須做好充分準(zhǔn)備,采用優(yōu)良的麻醉方法,選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)途徑暴露腫瘤及熟練的手術(shù)操作,以避免危險(xiǎn)及減少術(shù)后的復(fù)發(fā)。
預(yù)后多因腫瘤基底較廣,在切除腫瘤時(shí),出血兇猛,留有殘?bào)w;或腫瘤繞過(guò)翼板后,或經(jīng)由翼板、翼頜裂達(dá)顳下窩、翼腭窩亦不易徹底切除,在術(shù)后繼續(xù)增長(zhǎng)所致。鼻咽纖維血管瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率是相當(dāng)高的,據(jù)統(tǒng)計(jì)約有1/6~1/2。對(duì)于復(fù)發(fā)腫瘤可酌情再行手術(shù)、注射硬化劑、放療或冷凍等治療。至于術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)自行消失問(wèn)題,目前對(duì)此仍有爭(zhēng)議,但可能性是存在的。