[科普中國(guó)]-肝肺綜合征

肝肺綜合征（HPS）是在慢性肝病和/或門(mén)脈高壓的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺內(nèi)血管異常擴(kuò)張、氣體交換障礙、動(dòng)脈血氧合作用異常，導(dǎo)致的低氧血癥及一系列病理生理變化和臨床表現(xiàn)，臨床特征為：排除原發(fā)心肺疾患后的三聯(lián)征——基礎(chǔ)肝臟病、肺內(nèi)血管擴(kuò)張和動(dòng)脈血氧合功能障礙。肺氣體交換障礙導(dǎo)致的動(dòng)脈血液氧合作用異?！闻輾?動(dòng)脈血氧分壓差上升、低氧血癥，是肝肺綜合征的重要生理基礎(chǔ)。肝肺綜合征是終末期肝臟病的嚴(yán)重肺部并發(fā)癥。

病因引發(fā)低氧血癥的肝病病因：各種急、慢性肝病均可伴有肺血管異常和動(dòng)脈低氧血癥，最主要的是慢性肝病導(dǎo)致的肝硬化，特別是隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原發(fā)性膽汁性肝硬化。門(mén)靜脈高壓可能是肝肺綜合征的主要發(fā)病因素，并未發(fā)現(xiàn)其與肝硬化嚴(yán)重程度具有相關(guān)性。肝肺綜合征的發(fā)生發(fā)展是多種因素作用的結(jié)果，不能單純用門(mén)脈高壓或肝功能不全來(lái)解釋。

臨床表現(xiàn)本病由原發(fā)性肝病引起的肺內(nèi)血管擴(kuò)張和動(dòng)脈氧合不足所構(gòu)成的三聯(lián)征，臨床以原發(fā)肝病及肺部病變?yōu)樘攸c(diǎn)，肝肺綜合征特征性表現(xiàn)是直立位型呼吸困難、低氧血癥、發(fā)紺。

1.原發(fā)肝病臨床表現(xiàn)

由于肝細(xì)胞功能損害程度及并發(fā)癥不同有很大差別，最常見(jiàn)的有肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹腔積液、消化道出血、肝功能異常等。肝肺綜合征與肝病病因及程度無(wú)關(guān)，部分肝病穩(wěn)定的患者也可出現(xiàn)肺功能進(jìn)行性減退表現(xiàn)。肺血管擴(kuò)張（肺蜘蛛痣）常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中發(fā)現(xiàn)，易發(fā)生低氧血癥，皮下蜘蛛痣被認(rèn)為是有肝外侵犯的標(biāo)志。

2.肺功能障礙的臨床表現(xiàn)

患者無(wú)原發(fā)性心肺疾病，多數(shù)在肝病基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，如發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指（趾）、直立性缺氧、仰臥呼吸等。進(jìn)行性呼吸困難是肝肺綜合征最常見(jiàn)的肺部癥狀，發(fā)紺是惟一可靠的臨床體征，仰臥呼吸、直立性缺氧是本癥最具特征性表現(xiàn)。肺部檢查一般無(wú)明顯陽(yáng)性體征。

檢查1.肺功能測(cè)定

可測(cè)定肺活量、最大通氣量、功能殘氣量、肺總量、呼吸儲(chǔ)備容積、R/T、一秒鐘用力呼氣容積量、肺一氧化碳彌散量等。在無(wú)明顯胸、腹腔積液的肝肺綜合征患者雖然肺容量及呼氣量可基本正常，但仍有較明顯的彌散量改變，即使校正血紅蛋白后仍明顯異常。

動(dòng)脈血?dú)夥治觯焊畏尉C合征時(shí)肺泡氧分壓下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90%。直立位和仰臥位時(shí)PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室內(nèi)空氣和100%氧氣時(shí)PaO2測(cè)定也有重要價(jià)值。A-aPO2較PaO2更靈敏，可作為肝肺綜合征的主要診斷依據(jù)。

2.超聲心動(dòng)掃描

經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖可以鑒別病變部位，經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖比經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖敏感性更高，且與氣體交換障礙有相關(guān)性。

3.肺血管造影

Ⅰ型——彌漫性前毛細(xì)血管擴(kuò)張：彌漫分布的蜘蛛樣影像，彌漫分布的海綿狀或污漬樣影像，吸100%氧氣可以使PaO2升高。Ⅱ型——斷續(xù)的局部動(dòng)脈畸形或交通支：孤立的蚯蚓狀或團(tuán)狀影像，吸100%氧氣對(duì)PaO2無(wú)影響。

4.CT檢查

肝肺綜合征患者部CT可顯示肺遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張，有大量異常的末梢分支，可提示肝肺綜合征的存在，但無(wú)特異性。

5.胸部X線

肝肺綜合征表現(xiàn)無(wú)特異性,立位時(shí)X線胸片可見(jiàn)到在兩肺基底部顯示間質(zhì)性浸潤(rùn)，為血管擴(kuò)張的陰影，平臥時(shí)消失，尚需與肺間質(zhì)纖維化相鑒別。

診斷符合下列條件的可以診斷為肝肺綜合征：

1.急、慢性肝臟疾病，肝功能障礙不一定很明顯。

2.無(wú)原發(fā)性心肺疾病，X線胸片正?；蛴虚g質(zhì)結(jié)節(jié)狀陰影。

3.肺氣體交換異常，有或無(wú)低氧血癥，A-aPO2梯度大于15mmHg。

4.對(duì)比增強(qiáng)超聲波心動(dòng)掃描和（或）肺灌注掃描、肺血管造影存在肺血管擴(kuò)張和（或）肺內(nèi)血管短路。

5.直立位缺氧、氣短、發(fā)紺，肺骨關(guān)節(jié)病。

治療1.一般治療

包括治療原發(fā)病，改善肝臟功能或延緩肝硬化的進(jìn)程，減低門(mén)靜脈壓力，有可能減少肺內(nèi)右向左分流。

2.吸氧及高壓氧艙

適用于輕型、早期肝肺綜合征患者，可以增加肺泡內(nèi)氧濃度和壓力，有助于氧彌散。

3.栓塞治療

適用于孤立的肺動(dòng)靜脈交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的肝肺綜合征患者。

4.經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)（TIPS）

可改善肝肺綜合征患者的氧合作用，PaO2和肺泡動(dòng)脈氧分壓差均可明顯改善，患者呼吸困難的癥狀好轉(zhuǎn)。

5.原位肝移植

是肝肺綜合征的根本性治療方法，可逆轉(zhuǎn)肺血管擴(kuò)張。肝肺綜合征合并的進(jìn)行性低氧血癥可作為肝移植的適應(yīng)證。

6.肝肺綜合征的藥物治療

進(jìn)展緩慢，療效不滿意。奧曲肽為強(qiáng)效的血管擴(kuò)張神經(jīng)肽抑制物，被認(rèn)為可通過(guò)阻斷神經(jīng)肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等環(huán)節(jié)，減少肝肺綜合征患者的肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通氣/血流比例，能使缺氧肺血管收縮，從而改善肺通氣/血流比例。亞甲藍(lán)臨床應(yīng)用可以增加肺血管阻力和體循環(huán)血管阻力，改善肝肺綜合征患者的低氧血癥和高動(dòng)力循環(huán)。目前藥物治療均未得到公認(rèn)。

預(yù)后肝硬化患者出現(xiàn)肝肺綜合征預(yù)后較差。