[科普中國(guó)]-左房惡性黏液瘤

有關(guān)該病的命名尚不統(tǒng)一，有的學(xué)者歸于心臟黏液瘤惡變，有的學(xué)者稱之為心臟惡性黏液瘤。

病因心臟黏液瘤是心臟的良性腫瘤，起源于心房?jī)?nèi)膜，呈息肉狀生長(zhǎng)，底部有蒂與心內(nèi)膜相連，使腫瘤 突出至心腔內(nèi)并隨體位變化和血流沖擊具有一定的活動(dòng)度。瘤體易破裂，脫落后引起周?chē)鷦?dòng)脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性，但切除不徹底，局部可以復(fù)發(fā)，可破壞血管壁。少數(shù)患者有家族遺傳傾向，屬于常染色體顯性遺傳。此類(lèi)患者常并有內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤，此時(shí)稱黏液瘤綜合征。極少數(shù)患者可發(fā)生惡性病變，成為黏液肉瘤。

臨床表現(xiàn)左房惡性黏液瘤的臨床表現(xiàn)無(wú)特征性，一般可歸為三大類(lèi)。

1.全身癥狀

由于左房惡性黏液瘤自身的出血、變性、壞死，可引起發(fā)熱、貧血、乏力、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹、食欲差、體重下降，甚至惡病質(zhì)。左心房擴(kuò)大，壓迫食管，可使進(jìn)食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常、白蛋白降低、球蛋白增高和C反應(yīng)陽(yáng)性。出現(xiàn)癥狀時(shí)抗心肌抗體效價(jià)增高，腫瘤切除后效價(jià)降低。臨床病程進(jìn)展迅速惡化。

2.栓塞現(xiàn)象

左房惡性黏液瘤的組織疏松、脆弱，其碎片或腫瘤表面的栓子脫落是造成栓塞最常見(jiàn)的原因。左房栓子進(jìn)入體循環(huán)，使腦、肢體和內(nèi)臟栓塞。由于腫瘤栓子大小不同，故梗死范圍差異極大，癥狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現(xiàn)一過(guò)性暈厥，重者可發(fā)生昏迷、癱瘓、肢體壞死，甚至死亡。周?chē)ㄈM織學(xué)檢查有惡性腫瘤細(xì)胞。

3.心臟表現(xiàn)

左房惡性黏液瘤生長(zhǎng)迅速，由于瘤體大小、活動(dòng)度不同，可引起不同程度的血流機(jī)械性阻礙和影響房室瓣功能。左房舒張期瘤體阻塞二尖瓣口，而出現(xiàn)隆隆樣雜音，酷似二尖瓣狹窄。當(dāng)瘤體引起二尖瓣脫垂為主時(shí)，則只能在收縮期聽(tīng)到吹風(fēng)樣雜音，但這為數(shù)不多，而多數(shù)呈雙期雜音。少數(shù)病例可聽(tīng)到舒張?jiān)?、中?quot;腫瘤撲落音"。由于瘤體的阻塞致左房壓增高，隨之出現(xiàn)肺淤血，S4、S1增強(qiáng)且分裂。雜音往往隨體位的改變而改變。長(zhǎng)期左房腔內(nèi)壓力升高，伴隨著肺動(dòng)脈壓力增高及右心衰竭，患者表現(xiàn)為頸靜脈充盈、怒張、下肢水腫、肝脾腫大，甚至有腹水征?；颊叱Ｓ谢顒?dòng)性心慌、氣短、頭暈及咳血痰等癥狀，常見(jiàn)胸痛，可相當(dāng)嚴(yán)重及出現(xiàn)血性心包積液。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，左房惡性黏液瘤發(fā)生局部浸潤(rùn)，通過(guò)血流或淋巴組織向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致肺、腎、肝腫瘤的種植和生長(zhǎng)，最后合并多臟器衰竭而死亡。

檢查1.心電圖

無(wú)特征性表現(xiàn)，可為正常心電圖或出現(xiàn)左房右室肥大和心肌損害的表現(xiàn)。也可有心律失常和ST-T段改變。

2.X線檢查

兩肺野有不同程度的肺淤血，心界呈輕度至中度增大，酷似二尖瓣病變的表現(xiàn)。

3.心音圖

部分患者其雜音強(qiáng)度可隨不同體位而改變。

4.超聲心動(dòng)圖

對(duì)左房惡性黏液瘤有特殊的診斷價(jià)值，但不能確定腫瘤的性質(zhì)。

（1）M型超聲心動(dòng)圖 可提示腫瘤的存在但不能明確腫瘤的大小和部位。尤其是可與二尖瓣狹窄鑒別。

（2）二維超聲心動(dòng)圖 可觀察到瘤體的全貌（大?。部捎^察其切面，了解腫瘤的附著位置和活動(dòng)度。主要表現(xiàn)為左心房腔增大；在心腔內(nèi)出現(xiàn)密集云霧狀光團(tuán)異?；芈暎辉摦惓；芈曤S房室瓣開(kāi)閉而改變，在舒張期瘤體異?；芈暱赏蝗敕渴野昕诨蛄鲶w部分突入左室，在收縮期瘤體重新回納入左心房腔內(nèi)。晚期食管超聲心動(dòng)圖對(duì)左房惡性黏液瘤診斷意義更大。因此，有取代術(shù)前心導(dǎo)管或心血管造影的趨勢(shì)。

5.磁共振成像（MRI）

腫瘤邊緣不規(guī)則和伴有肌壁浸潤(rùn)?？色@得與超聲心動(dòng)圖同樣的資料，更能達(dá)到準(zhǔn)確的解剖定位。

診斷根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查即可作出診斷。

治療1.手術(shù)治療

目前左房惡性黏液瘤均采用低 溫體外循環(huán)下阻斷心臟循環(huán)的方法，在直視下切除瘤體。正確的心肺轉(zhuǎn)流、精確的手術(shù)、良好的心肌保護(hù)及術(shù)后嚴(yán)格護(hù)理，為成功地切除腫瘤提供了保證。手術(shù)中主要問(wèn)題為腫瘤碎片脫落而引起動(dòng)脈栓塞。因此阻斷循環(huán)前，不要搬動(dòng)、擠壓心臟，更不宜心內(nèi)探查。在插管體外循環(huán)中，操作宜輕巧。瘤體力爭(zhēng)完整取出，如發(fā)現(xiàn)破 損應(yīng)徹底沖洗心臟，并吸除所有殘存的碎片。

為防止復(fù)發(fā)，必須切除瘤體附著處部分房間隔或房壁組織，然后進(jìn)行補(bǔ)片重建術(shù)。部分左房惡性黏液瘤因大塊心肌受累或已有轉(zhuǎn)移，無(wú)手術(shù)治療指征，但在某些情況下，可作部分切除或切除與危及患者生命有關(guān)的部分以緩解病情。

2.術(shù)后綜合治療

術(shù)后應(yīng)進(jìn)行支持療法、化療或放療等綜合治療。對(duì)一般患者壽命無(wú)明顯延長(zhǎng)。同時(shí)應(yīng)進(jìn)行隨訪，定期作IDE或食管超聲心動(dòng)圖，為爭(zhēng)取再次手術(shù)創(chuàng)造機(jī)會(huì)。