[科普中國]-癌性神經(jīng)肌病

癌性神經(jīng)肌病系指與癌腫轉(zhuǎn)移浸潤無關，而發(fā)生于癌腫原發(fā)病灶癥狀出現(xiàn)前后的特有的神經(jīng)、精神及肌病病變。不包括抗癌藥物的毒副作用引起者。神經(jīng)肌病的病變嚴重性與癌腫大小及生長速度也不相平行。有的癥狀可在癌腫癥狀出現(xiàn)之前出現(xiàn)，甚至以神經(jīng)肌肉癥狀為主訴而就醫(yī)，經(jīng)系統(tǒng)檢查方面發(fā)現(xiàn)癌腫。常見于肺癌，其次為乳腺癌。其他消化道癌、宮頸癌、直腸癌、前列腺癌、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等亦可見到。

病因發(fā)病機制尚未完全闡明。認為其發(fā)病可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反應有關。神經(jīng)肌病的病程與癌腫間無固定的相互關系。

臨床表現(xiàn)1.末梢神經(jīng)病變

（1）感覺型末梢神經(jīng)病變多呈亞急性或潛在性起病，主要表現(xiàn)為四肢遠端開始的不同程度的麻木、疼痛或異樣感覺。逐漸進行，并向近端發(fā)展，呈手套或短襪子式淺、深感覺障礙。常伴有亞急性小及皮質(zhì)變性。腦脊液正?；蛴械鞍咨摺?/p>

（2）感覺-運動型末梢神經(jīng)病變此型多見于肺癌患者。起病多較急，主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性肌無力、肌萎縮及腱反射減弱。亦可伴有較輕的四肢套式感覺障礙。腦脊液多正常。

2.肌肉病變

（1）癌性肌無力綜合征常見于小細胞未分化型肺癌。主要表現(xiàn)為肢帶肌無力。亦可累及唇咽、發(fā)音及表情運動等肌肉。在主動運動后肌力可有暫時性增加，多數(shù)對新斯的明缺乏反應，肌電圖重復電刺激無波幅遞減現(xiàn)象，此與重癥肌無力不同。

（2）重癥肌無力多見于胸腺瘤或胸腺癌患者。癥狀與重癥肌無力相同。

3.脊髓病變

臨床上可表現(xiàn)為進行性脊髓性肌萎縮、肌萎縮側(cè)索硬化、亞急性壞死性脊髓病變或橫貫性脊髓炎的癥狀。病情進展較快，重則可導致死亡。

4.腦病

（1）亞急性小腦皮質(zhì)變性呈急性或亞急性起病，主要表現(xiàn)為小腦性共濟失調(diào)，還可有眼球震顫，精神異常。

（2）慢性器質(zhì)性精神病多呈緩慢進行，表現(xiàn)為智力減退、記憶障礙、抑郁或欣快，偶而呈Korsakov綜合征表現(xiàn)。亦可有痙攣發(fā)作，癱瘓、失語和不自主運動等。

（3）邊緣性腦炎僅在病理檢查中大腦邊緣系統(tǒng)的海馬回、帶狀回、額葉眶面等有腦炎樣改變，但臨床上卻無“腦炎”樣表現(xiàn)。

檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查、神經(jīng)系統(tǒng)核醫(yī)學檢查、神經(jīng)系統(tǒng)免疫學檢驗、神經(jīng)系統(tǒng)細胞學檢查。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)及相關檢查可確診。

鑒別診斷鑒別診斷中，癌性末梢神經(jīng)病變與各種原因所致的末梢神經(jīng)炎及抗癌藥物所致末梢神經(jīng)病變相鑒別；肌肉病變應與重癥肌無力、非癌性多發(fā)性肌炎與皮肌炎相鑒別；脊髓病變應與運動神經(jīng)元疾病、急性橫貫性脊髓炎鑒別；與其他腦病相鑒別。

治療治療本病重點在于治療原發(fā)病灶，對腫瘤行手術(shù)切除、放射治療或抗癌藥物治療，亦可酌情行對癥治療。