[科普中國]-原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤

原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤為罕見的淋巴瘤，又稱為皮膚漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞性淋巴瘤。其特點(diǎn)為表達(dá)單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細(xì)胞、淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞和漿細(xì)胞增生。

臨床表現(xiàn)主要發(fā)生于中、老年人，無性別差異。呈單發(fā)或多發(fā)（皮下）性皮膚結(jié)節(jié)，好發(fā)于四肢。皮膚結(jié)節(jié)自行迅速發(fā)生，呈鮮紅、紫紅至棕紅色，或融合成浸潤性斑塊，高出皮面，極少鱗屑，很少破潰，偶或自行消退。個(gè)別患者的結(jié)節(jié)可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發(fā)展而成。原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的預(yù)后好，對局部治療效果好。繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤患者約20%示單株丙種球蛋白，可發(fā)生淋巴結(jié)和脾腫大。

檢查組織病理：真皮和皮下組織內(nèi)瘤細(xì)胞浸潤，在原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中大多呈片狀或團(tuán)塊狀，在繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中常呈彌漫性。除見少數(shù)組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞以及很多肥大細(xì)胞外，表現(xiàn)為在以小淋巴細(xì)胞的背景中出現(xiàn)。

1.較多漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞，核內(nèi)或胞漿內(nèi)有對MGP和PAS呈陽性反應(yīng)的物質(zhì)（免疫球蛋白）。

2.較多甚至很多散在的漿細(xì)胞。漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和（或）漿細(xì)胞的百分比在原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中占20%，多位于浸潤灶周圍，在繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中占40%。

3.尚見一些向漿細(xì)胞分化的不同階段的細(xì)胞（具有不規(guī)則形態(tài)胞核的中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、特殊漿細(xì)胞和漿母細(xì)胞）的混合形浸潤。多形性較明顯，核分裂象亦較多見。免疫標(biāo)記示漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞合成單克隆C3受體和IgG（少數(shù)病例中IgA或IgM）。瘤組織內(nèi)免疫球蛋白（大多為IgMK型）增加。

4.免疫組化特點(diǎn)為腫瘤細(xì)胞表達(dá)單型胞漿免疫球蛋白重和輕鏈分子。免疫細(xì)胞瘤，瘤細(xì)胞表達(dá)CD70，但缺乏CD50，浸潤的漿細(xì)胞表達(dá)CD20-。大多數(shù)病例可查到免疫球蛋白基因重排。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、皮損特點(diǎn)、組織病理、免疫組化特征即可診斷。

鑒別診斷1.漿細(xì)胞瘤

皮膚漿細(xì)胞瘤大多為多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)，屬原發(fā)性者極罕見。

2.原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤

多見于軀干和面部，瘤細(xì)胞屬中心細(xì)胞/中心母細(xì)胞性，無PAS陽性包含物，免疫球蛋白染色顯示在細(xì)胞膜表面或缺如。

3.原發(fā)性和繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤

前者皮膚損害多位于肢體，無自身免疫性疾病，單一型細(xì)胞占20%。后者皮膚損害分布全身，50%有單株丙種球蛋白，半數(shù)伴自身免疫性疾病，單一型細(xì)胞占40%。

4.B細(xì)胞假性皮膚淋巴瘤

發(fā)現(xiàn)單一型漿細(xì)胞和（或）漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞有助于皮膚免疫細(xì)胞瘤與B細(xì)胞假性皮膚淋巴瘤的區(qū)別。

5.Waldenstrouml、M巨球蛋白血癥產(chǎn)生IgM的瘤細(xì)胞分泌巨球蛋白至血液內(nèi)。

并發(fā)癥少數(shù)可并發(fā)自身免疫性疾病，如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少，晚期可繼發(fā)白血病，并可去分化而發(fā)展成高度惡性的免疫母細(xì)胞性淋巴瘤、Waldenstrouml和M巨球蛋白血癥。

治療放射線療法。

預(yù)后原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的預(yù)后好，對局部治療效果好。