[科普中國]-自身免疫性肝病

自身免疫性肝?。╝utoimmune liver disease,ALD）是一種特殊類型的慢性肝病，被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見“狼瘡”現(xiàn)象，因而推測其發(fā)病與自身免疫有關(guān)。自身免疫性肝病臨床上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化。

自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)引起的肝臟慢性炎癥。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒標(biāo)致物陰性。

病因AIH的發(fā)生必須有抗原的激活。環(huán)境因素誘發(fā)AIH的發(fā)病機制暫未闡明。病毒（如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等）在激發(fā)免疫反應(yīng)方面的作用比較肯定。病毒抗原表位和某些肝臟抗原具有相同的決定簇，通過“分子模擬”而誘發(fā)交叉反應(yīng)，進而導(dǎo)致自身免疫性肝病。HCV感染的部分患者血清中可檢測到多種非特異性自身抗體，推測很可能是由于HCV的感染改變了肝細胞膜上的蛋白質(zhì)成分所致。生物、物理或化學(xué)因素也能激發(fā)自身抗原的改變。甲基多巴、呋喃妥因、雙氯酚酸、米諾環(huán)素、干擾素等藥物導(dǎo)致肝損傷類似AIH。

臨床表現(xiàn)臨床上有自身免疫的各種表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等各種癥狀，并可見高γ-球蛋白血癥、血沉加快、血中自身抗體陽性。20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。

檢查檢測病毒抗原、人體抗體和病毒的脫氧核糖核酸。

診斷自身免疫性肝病作為一種發(fā)病機制不明的疾病與許多疾病有關(guān)聯(lián)，且由于最初的臨床癥狀與病毒性肝炎癥狀相似，臨床上診斷比較困難。因此，準(zhǔn)確及時地監(jiān)測出自身免疫性肝病的特異性自身抗體無疑對診斷以及進一步治療具有重要意義。

治療1.藥物治療

主要用藥為糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑。

2.手術(shù)治療

若患者已發(fā)展為非活動性肝硬化失代償期則適合行肝移植手術(shù)。