[科普中國]-小兒面部偏側肥大綜合征

小兒面部偏側肥大綜合征是指小兒一側顏面較對側明顯肥大為特征改變的一組臨床癥候群。有時可以伴有軀干、四肢等左右側大小不同，尤其以四肢的兩側長度和周徑差異更為明顯，少數可以出現(xiàn)骨骼、腦、腎臟與生殖腺等內臟左右兩側顯著差別，這種情況可以統(tǒng)稱為一側肥大癥。

病因可分為先天性與后天性兩大類，先天性的原因考慮可能與受精卵分成兩個不同大小的細胞所致有關。后天性的原因考慮局部有血管瘤或血循環(huán)和淋巴系統(tǒng)的局部變化導致血流量變化所致。

臨床表現(xiàn)本病以男孩多見，在出生后即見顏面部病態(tài)部分呈慢性進行性加重至發(fā)育期，也可自然停止發(fā)展。典型的特征是一側顏面肥大伴同側顴骨、顱骨、上下頜骨、耳朵、頰部、口唇、舌肌等均呈增生肥大，患側有時伴有皮膚色素沉著、毛發(fā)增生和血管異常等，同時有牙槽擴大、牙齒發(fā)育過早、巨齒和錯位咬合等。

診斷與鑒別診斷診斷一般不困難，結合特征性的一側顏面肥大即可做出臨床診斷，應與中樞神經系統(tǒng)疾病或面神經疾患導致的一側萎縮而誤認為對側肥大做鑒別診斷，后天性的面部偏側肥大注意排除局部血管瘤、淋巴瘤或腫瘤等占位性病變及局部炎癥性疾病。

治療本病尚無特效的治療方法，臨床以觀察對癥治療為主。在自然停止發(fā)展后，如嚴重影響美容可對受累部位行面部矯形術。