[科普中國(guó)]-陰道黑色素瘤

陰道黑色素瘤是一種惡性腫瘤，陰道黑色素瘤被認(rèn)為是來(lái)自于陰道黏膜的黑色素細(xì)胞，黑色素細(xì)胞是由胚胎的神經(jīng)嵴細(xì)胞演變而來(lái)，3%成年婦女的陰道黏膜可以發(fā)現(xiàn)黑色素細(xì)胞。其生長(zhǎng)快、容易血行擴(kuò)散，早期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

病因陰道黑色素瘤被認(rèn)為是來(lái)自于陰道黏膜的黑色素細(xì)胞，黑色素細(xì)胞是由胚胎的神經(jīng)嵴細(xì)胞演變而來(lái)，3%成年婦女的陰道黏膜可以發(fā)現(xiàn)黑色素細(xì)胞。黑色素細(xì)胞從神經(jīng)嵴到表皮的遷徙過(guò)程中迷路在陰道黏膜，這些異位的黑色素細(xì)胞以后成為陰道黑色素瘤發(fā)展的來(lái)源。

臨床表現(xiàn)多發(fā)生在40～50歲之間，最小的22歲，最大的為83歲。不規(guī)則陰道出血和陰道分泌物，可有包塊，腫瘤壞死，排出黑色素瘤樣組織，被誤認(rèn)為是凝固的陳舊黑血塊。也可有疼痛，排尿困難，性感不快，下腹墜脹感等癥狀。檢查可見(jiàn)陰道壁有藍(lán)黑色或棕黑色腫物突起，呈乳頭或結(jié)節(jié)狀，形不規(guī)則，表面凹凸不平。有時(shí)病變?yōu)槎喟l(fā)性，表面發(fā)生潰瘍。

腫瘤生長(zhǎng)迅速，向外直接蔓延可突出于陰道口，向上擴(kuò)散到子宮頸和主韌帶，向內(nèi)浸蝕陰道旁、直腸和膀胱。晚期病人經(jīng)血行播散，可發(fā)生肝、肺、腦等遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。

檢查1.腫瘤標(biāo)記物檢查、免疫組化檢查、組織病理學(xué)檢查、電鏡觀察。

2.X線、超聲、CT、MRI等檢查，了解盆腔受累情況，是否合并有肺、肝、腦等常見(jiàn)部位的轉(zhuǎn)移。

診斷根據(jù)臨床癥狀及陰道檢查所見(jiàn)，可初步作出診斷。但不宜作鉗咬活檢，以免促進(jìn)腫瘤擴(kuò)散。一般主張?jiān)跍?zhǔn)備手術(shù)切除的條件下，以銳刀切取小塊組織作冰凍切片，進(jìn)行病理檢查，確診后立即施行根治手術(shù)。

此外，診斷時(shí)還應(yīng)作全面檢查，注意全身淋巴結(jié)，盆腔情況及肝、肺等臟器有無(wú)轉(zhuǎn)移。

治療惡性黑色素瘤的治療以手術(shù)為主。病變位于陰道上1/3者，施行廣泛性子宮陰道切除及盆腔淋巴結(jié)切除術(shù)，必要時(shí)作盆腔臟器切除。如腫瘤侵犯陰道下1/3者，則施行廣泛性子宮切除及陰道切除術(shù)，同時(shí)須行外陰切除及腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)。

1.放射治療

大劑量的分割放療開(kāi)始嘗試逐漸用于陰道黑色素瘤的治療，患者可以很好耐受放療反應(yīng)，并獲得了使人鼓舞的好效果。

2.化療

陰道黑色素瘤的化療效果差，常用的藥物為氯烯味胺、順鉑、長(zhǎng)春新堿、羥基脲及環(huán)己亞硝脲（CCNU）等，可單一用藥或以2～3種藥物聯(lián)合化療。

3.免疫治療

免疫治療對(duì)于引導(dǎo)黑色素瘤有一定的效果，常用藥物包括IFN-α和IL-2，但是兩者均有一定的副作用。