[科普中國]-風濕性疾病

風濕性疾病是以關(guān)節(jié)痛、畏風寒為主癥的一組極其常見的臨床癥候群。風濕病是風濕性疾病的簡稱，泛指影響骨、關(guān)節(jié)、肌肉及其周圍軟組織，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神經(jīng)等一大組疾病。

分類1.彌漫性結(jié)締組織病

（1）類風濕關(guān)節(jié)炎。

（2）幼年型關(guān)節(jié)炎。

（3）紅斑狼瘡

1）盤狀；

2）系統(tǒng)性。

（4）硬皮病

1）局部型①線狀；②斑狀。

2）系統(tǒng)性硬化癥①彌漫型硬皮??；②CREST綜合征；③化學物（或藥物）所致。

（5）彌漫性筋膜炎

彌漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒細胞增多癥。

（6）多發(fā)性肌炎和皮肌炎

①多發(fā)性肌炎；②皮肌炎；③與惡性腫瘤相關(guān)的多發(fā)性肌炎或皮肌炎；④兒童多發(fā)性肌炎或皮肌炎與血管病相關(guān)。

（7）壞死性血管炎和其他類型的血管病變

1）結(jié)節(jié)性多動脈炎。

2）變應性嗜酸性肉芽腫血管炎（Churg-Strauss綜合征）。

3）超敏性血管炎①血清??；②過敏性紫癜；③混合性冷球蛋白血癥；④惡性腫瘤所致；⑤低補體血癥性血管炎。

4）肉芽腫性動脈炎①韋格納肉芽腫；②巨細胞（顳）動脈炎伴或不伴風濕性多肌痛；③大動脈炎。

5）川崎（Kawasaki）病。

6）貝赫切特綜合征。

（8）干燥綜合征。

（9）重疊綜合征。

（10）其他①風濕性多肌痛；②復發(fā)性脂膜炎；③復發(fā)性多軟骨炎；④結(jié)節(jié)紅斑。

2.血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病

（1）強直性脊柱炎。

（2）Reiter綜合征。

（3）銀屑病關(guān)節(jié)炎。

（4）炎性腸病關(guān)節(jié)炎。

3.骨性關(guān)節(jié)炎。

4.感染性關(guān)節(jié)炎。

5.代謝和內(nèi)分泌病所致的關(guān)節(jié)病

（1）晶體誘導的關(guān)節(jié)炎

①尿酸鈉結(jié)晶所致（痛風）；②焦磷酸鈣結(jié)晶所致（假性痛風、軟骨鈣化病）；③堿性磷酸鈣結(jié)晶所致（羥基磷灰石）。

（2）其他生化異常

1）淀粉樣變①原發(fā)性；②繼發(fā)性。

2）血管病。

3）其他先天性疾病①Marfan綜合征；②Ehlers－Danlos綜合征；③成骨不全。

4）內(nèi)分泌病糖尿病、肢端肥大、甲狀旁腺功能亢進、甲狀腺功能低下。

5）免疫缺陷病①低丙球蛋白血癥；②lgA缺乏癥；③補體缺乏癥。

（3）遺傳性疾病①先天性多關(guān)節(jié)彎曲；②過動綜合征；③進行性骨化性肌炎。

6.腫瘤性風濕病

（1）原發(fā)性①滑膜瘤；②滑膜肉瘤。

（2）繼發(fā)性①白血?。虎诙喟l(fā)性骨髓瘤；③轉(zhuǎn)移瘤。

7.骨與軟骨病變

（1）全身性、局限性骨質(zhì)疏松。

（2）骨軟化。

（3）肥大性骨關(guān)節(jié)病。

（4）彌漫性原發(fā)性骨肥厚。

（5）骨炎。

（6）缺血性骨壞死。

（7）肋軟骨炎。

（8）其他。

8.非關(guān)節(jié)性風濕病

（1）關(guān)節(jié)周圍病變滑囊炎、肌腱病、附著點炎、囊腫。

（2）椎間盤病變。

（3）原發(fā)性下背痛。

（4）其他①纖維肌痛、纖維織炎；②精神性風濕病。

9.其他具有關(guān)節(jié)癥狀的疾病

（1）周期性風濕病。

（2）間歇性關(guān)節(jié)積液。

（3）藥物致風濕綜合征。

（4）其他慢性活動性肝炎、多中心性單核－巨噬細胞增多癥、外傷等。

從上述分類可以看出其中一部分是繼發(fā)于病因較明確的疾病，如腫瘤、內(nèi)分泌－代謝性疾病、感染等。在內(nèi)科工作中最常見的風濕性疾病為彌漫性結(jié)締組織病和血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。

臨床表現(xiàn)患者可有頭痛﹑發(fā)熱﹑微汗﹑惡風﹑身重﹑小便不利﹑關(guān)節(jié)酸痛﹑不能屈伸等。關(guān)節(jié)病變除有疼痛外還伴有腫脹和活動障礙，呈發(fā)作與緩解交替的慢性病程。由于患者的血液循環(huán)差，導致肌肉或者組織所需要的營養(yǎng)無法通過血液循環(huán)來輸送，致使患者肌肉缺少營養(yǎng)而加速老化變得僵硬，嚴重的會導致患者肌肉和血管萎縮，部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)致殘和內(nèi)臟功能衰竭。

檢查1.自身抗體

在風濕性疾病的范圍內(nèi)應用于臨床的自身抗體分以下四類：抗核抗體譜、類風濕因子、抗中性粒細胞漿抗體、抗磷脂抗體。對彌漫性結(jié)締組織病的診斷有很大幫助。

（1）抗核抗體譜。

（2）類風濕因子除出現(xiàn)在類風濕關(guān)節(jié)炎外，尚見于其他結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性硬化等。

**（3）抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）**以正常人中性粒細胞為底物按所見熒光的圖型，分為C－ANCA（胞漿型）和P－ANCA（核周型）、其他各自的抗原為胞漿內(nèi)的絲氨酸蛋白酶和骨氧化酶。本抗體對血管炎的診斷極有幫助，且不同的ANCA抗原提示不同的血管炎，如C－ANCA主要出現(xiàn)在Wegener肉芽腫、Churg－Strauss綜合征，P－ANCA則見于顯微鏡下多血管炎，新月體型腎炎、類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

（4）抗磷脂抗體臨床上應用的有抗磷脂抗體和狼瘡抗凝物兩種測定方法。本抗體出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡等多種自身免疫病?？沽字C合征是指臨床表現(xiàn)有動脈或靜脈血栓、血小板減少、習慣性流產(chǎn)。伴有抗心磷脂抗體和（或）狼瘡抗凝物陽性者，除可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病外，也可以是原發(fā)性的。

2.滑液檢查

在一定程度上反映了關(guān)節(jié)滑膜炎癥。特別是在滑液中找到尿酸鹽結(jié)晶或滑膜細菌培養(yǎng)陽性則分別有助于痛風或化膿性關(guān)節(jié)炎的確診。

3.關(guān)節(jié)影像檢查

X線檢查有助于關(guān)節(jié)病變的診斷和鑒別診斷，亦能隨訪了解關(guān)節(jié)病變的演變。是目前最常用的影像學診斷方法，其他尚有關(guān)節(jié)CT、MRI、同位素等檢查。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查可作出診斷。

治療風濕性疾病多為慢性病，治療目的是改善疾病預后，保持其關(guān)節(jié)、臟器的功能，緩解有關(guān)癥狀。

1.抗炎止痛治療

風濕病常常侵犯關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼以及軟組織，疼痛、腫脹、關(guān)節(jié)功能障礙、發(fā)熱這些癥狀比較突出，解熱鎮(zhèn)痛消炎，緩解癥狀是治療這組疾病的首要目的。

2.病因治療

如風濕性疾病得不到正確合理的治療，關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼等病變會導致功能障礙和畸形，留下終身殘疾，影響生活和勞動，給個人和社會帶來經(jīng)濟損失。從風濕性疾病侵犯的組織看，以往稱之結(jié)締組織病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、多發(fā)性肌炎，壞死性血管炎等都有自身免疫功能的紊亂，屬于自身免疫紊亂的一組疾病。痛風性關(guān)節(jié)炎已明確是嘌呤代謝紊亂而導致尿酸鹽結(jié)晶在關(guān)節(jié)內(nèi)沉積，往往有關(guān)節(jié)腔，骨骼，韌帶受累。因此風濕病的治療除了對癥治療緩解癥狀外，還需進行病因治療，自身免疫紊亂性疾病需要免疫調(diào)節(jié)，例如使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。

3.生物治療及骨髓移植治療

生物治療及骨髓移植治療也已試用于臨床。

4.關(guān)節(jié)鏡治療

對于關(guān)節(jié)病變可以采用關(guān)節(jié)鏡治療，大大提高療效，改觀了疾病的預后，致殘率明顯下降，患者的生活質(zhì)量得到了改善。