[科普中國]-髓性多汗癥

由于傳出刺激常涉及味覺感受器，故髓性多汗癥又稱味覺性出汗，可分為生理性和病理性髓性多汗癥兩種類型。

病因由于傳出刺激常涉及味覺感受器，而引起局限性出汗。

臨床表現(xiàn)1.生理性髓性多汗

許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發(fā)生局限性出汗，以面部多見，特別是上唇和頰部單側(cè)或雙側(cè)，以及頭皮和膝部，一般在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)，出現(xiàn)部位常伴有血管擴(kuò)張。好發(fā)于年輕人，炎熱氣候多發(fā)，有家族遺傳傾向。

2.病理性髓性多汗癥

常累及一側(cè)的耳前或耳下區(qū)域，程度不等，有3種臨床類型：腮腺局部創(chuàng)傷或疾病所致；中樞神經(jīng)疾病所致：如脊髓空洞癥或腦炎；胸交感神經(jīng)干損傷所致。髓核在3種類型中均起作用，但傳入和傳出弧有一定變異，從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)：

（1）耳顳綜合征 也稱Krey綜合征，在腮腺或耳前區(qū)手術(shù)、創(chuàng)傷和囊腫等病變損傷耳顳神經(jīng)之后1個月至5年內(nèi)出現(xiàn)飲食、咀嚼刺激唾液分泌時，耳顳神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生局限性疼痛，血管擴(kuò)張和出汗其原因為耳大神經(jīng)和腮腺同時受累，受損腮腺內(nèi)再生的副交感纖維移行至神經(jīng)遠(yuǎn)端，支配耳下區(qū)域的汗腺鼓室叢手術(shù)破壞，可消除本病患者的味覺性出汗。

（2）鼓索綜合征 由于下頜下腺附近的周圍自主神經(jīng)纖維損傷后，臨床表現(xiàn)類似于耳顳綜合征，發(fā)生部位在頦和下頜緣。

（3）鱷淚綜合征 是一種類似于味覺性多汗癥的病變，常在面神經(jīng)損傷后發(fā)生，不同之處在于患者出現(xiàn)味覺性流淚；起源于調(diào)節(jié)流淚和流涎的周圍自主神經(jīng)通路的誤導(dǎo)或短路。

（4）脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺出汗 可能由于迷走和舌咽神經(jīng)的刺激，使控制出汗和流涎的髓核破壞所致；臨床表現(xiàn)差異較大，有較廣泛的出汗反應(yīng)。

（5）胸交感神經(jīng)干損傷后髓核多汗癥 可見于交感神經(jīng)切除，肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤和甲狀腺切除的患者。由于上縱隔內(nèi)的交感鏈與迷走神經(jīng)鄰近在交感神經(jīng)干損傷后，迷走神經(jīng)發(fā)出膽堿能性纖維至鄰近的交感神經(jīng)干節(jié)前纖維，患者常在進(jìn)食或吞咽后出現(xiàn)面頸、軀干和上肢的出汗反應(yīng)。

治療少數(shù)人需要治療。3%～5%東莨菪堿霜和20%氯化鋁無水乙醇溶液，外用耳顳神經(jīng)周圍乙醇注射可使癥狀消失數(shù)月，鼓室神經(jīng)（舌咽神經(jīng)分支）切斷和筋膜間置術(shù)可獲持久療效。