[科普中國]-卵泡腺細(xì)胞增殖綜合征

卵泡腺細(xì)胞增殖綜合征系指患者臨床上出現(xiàn)女性男性化等一系列癥狀和體征，同時(shí)具有卵巢泡膜細(xì)胞增生的病理改變的一組癥候群。由于類固醇測定方法的進(jìn)展及氯米芬的臨床應(yīng)用，對本征的確診有很大幫助。由于氯米芬用于“多囊卵巢綜合征”病例，可引起排卵，但對本征無效。因此，有必要將本征與“多囊卵巢綜合征”區(qū)別開來。

病因本征病因機(jī)制不詳。卵泡腺細(xì)胞增殖綜合征患者睪素的增加，可能與卵巢內(nèi)某些酶的缺乏有關(guān)，并導(dǎo)致雌激素的生成障礙，同時(shí)引起下丘腦-垂體功能紊亂。這點(diǎn)似乎與多囊卵巢綜合征也相似。但從病理及臨床表現(xiàn)上來看，本征患者卵巢沒有增厚的纖維化包膜在卵巢皮質(zhì)間質(zhì)中有一層周圍的卵泡膜細(xì)胞增生，卵泡大都是原始濾泡，并有男性化的臨床特殊表現(xiàn)。

臨床表現(xiàn)1.月經(jīng)改變、肥胖本征絕大部分患者一開始就表現(xiàn)月經(jīng)稀病癥。最終可導(dǎo)致閉經(jīng)明顯肥胖。

2.男性化征象患本征者面頰部、下頜及頸部出現(xiàn)多毛也可見生須、喉結(jié)增大、不同程度的乳房萎縮陰蒂肥大。

3.婦科檢查所見患者陰道壁光滑、萎縮，宮頸萎縮。剖腹探查時(shí)可見子宮、輸卵管正常，雙側(cè)卵巢增大。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血常規(guī)血清電解質(zhì)、血尿素氮及肌酐在正常范圍內(nèi)卵泡發(fā)育。

（2）睪酮增高多毛患者的睪酮水平比正常婦女的平均值要高，但也有1/3的本征患者可在正常范圍內(nèi)。

（3）地塞米松抑制試驗(yàn)正常，用絨毛促性腺激素后，可有顯著的升高。

（4）患者尿17-羥、17-酮均正常。

（5）服葡萄糖耐量試驗(yàn)顯著異常。

2.其他輔助檢查

組織病理學(xué)檢查。相關(guān)檢查：尿素、睪酮、葡萄糖耐量試驗(yàn)。

鑒別診斷組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)在遠(yuǎn)離卵泡的卵巢間質(zhì)中，有形態(tài)學(xué)上類似泡膜細(xì)胞而含有脂肪的細(xì)胞時(shí)可以確診為卵泡腺細(xì)胞增殖綜合征，當(dāng)這些病理現(xiàn)象伴隨著臨床上男性化，就可以診斷為卵泡腺細(xì)胞增殖綜合征。臨床表現(xiàn)與多囊卵巢綜合征類似兩者易混淆。鑒別診斷：與多囊卵巢綜合征相鑒別。

治療本綜合征尚無特殊的治療方法使其排卵或恢復(fù)正常月經(jīng)。對于癥狀顯著者可給予潑尼松治療，尤其對多毛和有男性化表現(xiàn)者更為適宜。癥狀不緩解者，可手術(shù)切除卵巢，術(shù)后給予雌激素治療，以維持和保成性發(fā)育。