軟骨母細(xì)胞瘤又稱Codman腫瘤。軟骨母細(xì)胞瘤為來源于幼稚軟骨細(xì)胞(軟骨母細(xì)胞)的良性腫瘤。主要位于長骨末端的骨骺。通常于兒童晚期或青少年期發(fā)病。
病因軟骨母細(xì)胞瘤的病因還不很清楚,有學(xué)者認(rèn)為軟骨母細(xì)胞瘤源于胚胎性軟骨,可能是軟骨母細(xì)胞的一種間變。
臨床表現(xiàn)好發(fā)于男性,男女之比率為2~3:1。大多數(shù)病例發(fā)生于10~20歲之間。由于其生長緩慢,癥狀在腫瘤發(fā)生后幾年可保持穩(wěn)定,因此在25~30歲也可見到,但它是起源于骨骼生長期。
典型部位位于生長軟骨近端的骨骺或骨突。由于擴(kuò)張性生長,軟骨母細(xì)胞瘤傾向于破壞生長軟骨,可從骨骺蔓延至鄰近的干骺端。在一些特殊病例,軟骨母細(xì)胞瘤可發(fā)生于生長軟骨的對側(cè),即可位于干骺端。
軟骨母細(xì)胞瘤好發(fā)于長骨的骨骺和骨突,依次為股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端,腫瘤可起源于骨骺或大粗隆,發(fā)生于肱骨近端的軟骨母細(xì)胞瘤常起源于肱骨大結(jié)節(jié),在脛骨,常發(fā)生于脛骨近側(cè)端。大多數(shù)軟骨母細(xì)胞瘤位于膝、肩和髖關(guān)節(jié)周圍。
癥狀出現(xiàn)晚且輕,癥狀常已存在數(shù)月,有時(shí)是數(shù)年后腫瘤才得以診斷。由于腫瘤總是發(fā)生于關(guān)節(jié)周圍,其癥狀常與關(guān)節(jié)有關(guān),依次為膝、肩、髖關(guān)節(jié)。軟骨母細(xì)胞瘤為中度疼痛,可因創(chuàng)傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細(xì)胞瘤,可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹,關(guān)節(jié)功能可受限,可有中度關(guān)節(jié)積液,為漿-血性滲出,肌肉可萎縮。
診斷X線所見相當(dāng)?shù)湫?,尤其?dāng)腫瘤位于骨骺部位時(shí)。軟骨母細(xì)胞瘤的溶骨區(qū)開始位于骨骺,傾向于越過生長軟骨,向干骺端蔓延。在身體生長停止或即將停止時(shí),生長軟骨已經(jīng)消失或即將消失時(shí),如連續(xù)攝X線片,可清楚地看到腫瘤破壞和越過仍存在的生長軟骨。
軟骨母細(xì)胞瘤是一小或中度大小的腫瘤,直徑從1~2cm到6~7cm。骨骺的溶骨常為中心性或偏心性。當(dāng)腫瘤起源于肱骨大結(jié)節(jié)時(shí),溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圓形或輕度多環(huán)。其X線可透性不很強(qiáng),可見云翳狀或稀薄的弱的不透X線顆粒。
軟骨母細(xì)胞瘤的界限明確,有時(shí)標(biāo)以骨硬化細(xì)線,很有特征性。在偏心性和較膨脹的病例中,皮質(zhì)骨可膨脹至幾乎消失。軟骨母細(xì)胞瘤可侵襲全部的軟骨下骨,在干骺端皮質(zhì)的部位,很少或沒有骨膜反應(yīng)。
治療可在冰凍活檢后行病變內(nèi)切除,腫瘤侵及的骨-骨膜和關(guān)節(jié)軟骨必須切除,切除幾厘米的深的骨壁,并用石炭酸處理,空腔可填以骨水泥,有時(shí)在關(guān)節(jié)軟骨和骨水泥之間植一層自體松質(zhì)骨。當(dāng)不得不切除關(guān)節(jié)表面時(shí),可使用骨-軟骨骨移植(同種異體股骨頭,自體髕骨)。在膨脹嚴(yán)重或有廣泛的局部復(fù)發(fā)的罕見的病例中,需行邊緣性或廣泛性切除,切除部分或全部關(guān)節(jié)骨段,用異體或自體移植骨進(jìn)行功能重建,恢復(fù)關(guān)節(jié)功能或行關(guān)節(jié)融合。
無論是單獨(dú)或與手術(shù)結(jié)合,軟骨母細(xì)胞瘤都禁忌放療。