頭皮膿皰糜爛性皮病系一種少見的非感染性膿皰性皮病,由Pye等于1979年首先報道并命名。他們報道了6例病例,其特征為:發(fā)病于高齡女性;頭皮部膿皰、糜爛、結(jié)痂性慢性病變,常伴瘢痕性脫發(fā);實驗室檢查無特殊異常,組織病理為非特異性皮膚萎縮和慢性炎癥性改變;抗生素治療無效,而皮質(zhì)激素局部外用有效。
病因該病病因不明。膿液培養(yǎng)未發(fā)現(xiàn)致病菌,抗生素治療無效,故為非感染所致。渡邊等報道有合并橋本甲狀腺炎和自身免疫性肝炎的病例,且有免疫球蛋白增高、丙種球蛋白增高,并測出各種自身抗體等異常,提示該病與自身免疫性疾病可能具有共同的發(fā)病因素。
臨床表現(xiàn)皮損為局限于頭皮的膿皰、糜爛、結(jié)痂和瘢痕性禿發(fā)性斑片,多為1~2處,直徑可達數(shù)厘米到十幾厘米,呈圓形或不規(guī)則形,境界清楚。以頭頂部為最常見,其次為側(cè)頭部或前頭部。膿皰為淺表性、多發(fā)性,皰壁松弛,約半粒米大,可散在,亦可融合,反復(fù)出現(xiàn)。糜爛面上蓋有黃褐色至暗褐色痂。病變處頭發(fā)脫落。皮損進展緩慢,病期短的為數(shù)個月,長的可達5年或更久。
檢查組織病理:皮膚萎縮和真皮非特異性慢性炎癥。皮膚萎縮,表皮、真皮及毛囊均有萎縮。炎癥主要在真皮淺層,為淋巴細胞和漿細胞浸潤。
診斷根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。
治療皮質(zhì)激素局部外用有效,但也有個別無效或停藥后復(fù)發(fā)的報道。