[科普中國(guó)]-先天性耳前耳瘺

先天性耳前耳瘺又稱耳孔，指耳部于出生后即有的無(wú)癥狀異常小孔或小瘺管。最常見于耳輪上區(qū)或其前部，本病部分為常染色體顯性遺傳?；颊呖蔁o(wú)癥狀。有時(shí)在嬰兒期或兒童期見間歇排出一種白色乳酪狀液體，其中包括細(xì)胞碎屑。

病因部分為常染色體顯性遺傳。耳瘺或耳前瘺是由于第一及第二鰓弓未能很好聯(lián)合所引起的。最常見于耳輪上區(qū)或其前部。多見于男性，同一家族的不同成員可呈雙側(cè)或單側(cè)耳瘺。

臨床表現(xiàn)位于耳輪上部或其前方的小孔，可無(wú)癥狀。有時(shí)在嬰兒期或兒童期見間歇排出一種白色乳酪狀液體，其中包括細(xì)胞碎屑。若有繼發(fā)感染，可致耳前淋巴結(jié)化膿并腫大，也可在瘺管口形成小的肉芽腫性結(jié)節(jié)。起于第一鰓弓的頸耳瘺甚為少見，可從外耳道延伸至下頜角下的頸部。

診斷根據(jù)家族史和臨床表現(xiàn)，可予以診斷。

治療如合并炎癥，即應(yīng)作手術(shù)切除。應(yīng)注意此瘺管可深達(dá)2～3cm，必須徹底切除。

預(yù)后感染后發(fā)作性排膿可一直延續(xù)至中年，偶可伴有復(fù)發(fā)性中耳炎。