[科普中國]-外陰黑棘皮病

外陰黑棘皮病是黑棘皮病累及外陰的表現(xiàn)，好發(fā)于外陰皺褶部位，是以外陰皮膚色素沉著、乳頭瘤樣增生、角化過度、對稱分布為特征的少見外陰皮膚病。外陰黑棘皮病往往為全身或身體各部位黑棘皮病的一部分。主要為腹股溝、大腿內(nèi)上方、陰阜、大陰唇處色素斑及天鵝絨狀增厚，可伴多發(fā)性皮贅。一般無不適，惡性黑棘皮病患者可有瘙癢。

病因黑棘皮病發(fā)病原因尚未清楚，不同型別的原因可能不同。可能是由一種細(xì)胞水平的增強(qiáng)刺激因子作用于角質(zhì)形成細(xì)胞及成纖維細(xì)胞的受體所致。腫瘤產(chǎn)物可能是惡性黑棘皮病的病因，而胰島素抵抗被認(rèn)為是多數(shù)無惡性腫瘤的黑棘皮病病人的病因，有些黑棘皮病病人有胰島素受體抗體，說明黑棘皮病與多種自身免疫性現(xiàn)象和特征有關(guān)。

臨床表現(xiàn)主要為腹股溝、大腿內(nèi)上方、陰阜、大陰唇處色素斑及天鵝絨狀增厚，可伴多發(fā)性皮贅。一般無不適，惡性黑棘皮病患者可有瘙癢。皮膚最早出現(xiàn)色素沉著、干燥和粗糙，然后皮損漸漸增厚，皮紋加深，表面出現(xiàn)密集成片的細(xì)小乳頭狀增生物或呈天鵝絨樣，色素沉著亦漸加深，為灰褐色或棕黑色或黑色。嚴(yán)重者皮膚粗厚，表面有乳頭狀或疣狀結(jié)節(jié)，可伴有其他部位的皮損，多見于頸側(cè)、項(xiàng)部、腋下、乳頭及乳暈、臍部以及肘、膝屈側(cè)掌跖角化增厚，頭皮增厚有乳頭瘤狀物及脫發(fā)。瞼及球結(jié)膜失去光澤，或有乳頭狀增生，因乳頭增生可阻塞淚管而引起溢淚，眼瞼肥厚亦可阻塞瞼板腺孔。口腔黏膜及舌亦可增厚和乳頭瘤樣增生。但一般無色素沉著，指甲變脆有條狀嵴亦可增厚，白甲等。黑棘皮病可分為8型，但其基本皮膚損害相似，只是嚴(yán)重度、分布范圍、有無合并癥及惡性腫瘤有區(qū)別，進(jìn)展及預(yù)后因各型而異。

檢查血液生化檢測、胰島細(xì)胞功能檢查、性激素水平檢查、組織病理檢查可協(xié)助分型和診斷。

診斷根據(jù)本病皮膚有特征性天鵝絨樣增厚，色素沉著等表現(xiàn)，結(jié)合身體其他部分的黑棘皮病的皮損，容易診斷。組織病理學(xué)檢查可以確診。

鑒別診斷外陰黑棘皮病需與女陰毛囊角化病鑒別。

毛囊角化病基本損害為毛囊性丘疹，在腋下、腹股溝等皺褶處融合成增殖性片狀損害，有滲出及惡臭，組織病理檢查顯示有角化不良、圓體、谷粒細(xì)胞、有基底層上裂隙等，可與黑棘皮病相鑒別。重要的是要將惡性黑棘皮病和其他型黑棘皮病鑒別，可根據(jù)惡性黑棘皮病皮損的特點(diǎn)尋找內(nèi)臟惡性腫瘤，以便早期治療。

并發(fā)癥嚴(yán)重者陰道黏膜偶爾可并發(fā)無色素的乳頭瘤樣損害或色素斑。

治療1.去因治療

若疑為惡性黑棘皮病應(yīng)及早檢查，盡早切除惡性腫瘤；肥胖性黑棘皮病通過節(jié)食、糾正肥胖，皮損可自然緩解；癥狀性黑棘皮病應(yīng)積極治療其他病癥如治療高胰島素血癥和雄激素過多癥等；藥物性者停用致病藥物后皮疹會消退。

2.對癥治療

補(bǔ)充魚油可改善本病，局部可外用維A酸制劑亦有一定效果。局部外用中等濃度角質(zhì)溶解劑，如10%硫黃煤焦油軟膏。

3.如懷疑為惡性黑棘皮病

應(yīng)及早做必要檢查，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早切除，皮損可消退。

預(yù)后中年以后發(fā)病者約有50%合并癌腫。

預(yù)防調(diào)節(jié)飲食結(jié)構(gòu)，適當(dāng)減輕體重；積極治療內(nèi)科疾病；藥物所致的應(yīng)去除致病藥物；做好隨訪。