[科普中國(guó)]-纖維瘤病

根據(jù)發(fā)病年齡和部位的不同主要包括幼年性纖維瘤病、頸纖維瘤病、嬰幼兒纖維瘤病、嬰幼兒肌纖維瘤病、脂肪纖維瘤病等。發(fā)病年齡多在30～50歲，兒童和青少年也不少見(jiàn)。腫瘤可發(fā)生在身體任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見(jiàn)，好發(fā)于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者則多見(jiàn)于男性，好發(fā)于肩胛部、股部和臀部。

病因病因不明，有些病例可能與創(chuàng)傷或射線(xiàn)照射有關(guān)。

臨床表現(xiàn)根據(jù)發(fā)病年齡及受累部位的不同，分為：

1.幼年性纖維瘤病

發(fā)生在兒童和青年人。

2.頸纖維瘤病

是指在出生時(shí)或出生后不久表現(xiàn)出來(lái)的累及胸鎖乳突肌下1/3的一種纖維瘤病，有時(shí)為雙側(cè)性。頸纖維瘤病常伴有各種先天性異常。

3.嬰幼兒指（趾）纖維瘤病

是一種通常只限于在兒童期發(fā)生的纖維瘤病。其典型的部位是發(fā)生在指（趾）末端的外側(cè)面，也可發(fā)生在指（趾）以外的部位，如口腔和乳腺。此病常為多發(fā)，且多在出生時(shí)或在2歲以?xún)?nèi)發(fā)病。

4.嬰幼兒肌纖維瘤病

為發(fā)生在皮膚、軟組織或骨的單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)狀病變，既可局限于上述部位，也可伴有內(nèi)臟的受累。此病絕大部分發(fā)生在2歲以前，且大約60%為先天性的。此病也可見(jiàn)于成人，其單發(fā)者多見(jiàn)于男性，而多發(fā)者則女性居多。已知具有家族性發(fā)病者，并已找到常染色體顯性遺傳的證據(jù)。

5.脂肪纖維瘤病

是嬰幼兒纖維瘤病的一個(gè)亞型，局部復(fù)發(fā)常見(jiàn)。

6.多發(fā)性透明變性的纖維瘤病

是一種形態(tài)上特殊的、累及兒童的、家族性多發(fā)性纖維瘤病，出生時(shí)并無(wú)表現(xiàn)，可能是由先天性的代謝異常所致。

7.其他

陰莖纖維瘤病、手掌纖維瘤病、足底纖維瘤病、瘢痕性纖維瘤病和照射后纖維瘤病。伴發(fā)多發(fā)性結(jié)腸息肉病，且偶爾還可伴有多發(fā)性骨瘤的纖維瘤病稱(chēng)之為Gardner綜合征。

檢查組織病理學(xué)：形態(tài)具有介于成纖維細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞之間的特點(diǎn)。其增生的細(xì)胞間具有數(shù)量不等的膠原存在，缺乏惡性細(xì)胞的特征，核分裂象極少或缺如，呈浸潤(rùn)性的生長(zhǎng)方式。在病變邊緣的血管周?chē)梢?jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

診斷結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)可診斷。

治療治療方案應(yīng)選擇及時(shí)而徹底的手術(shù)切除，其中包括受累組織周邊較寬的區(qū)域，有時(shí)還需要將受累的整塊肌肉切除，只有極少數(shù)病例因其局部的侵襲性而被迫截肢。放療對(duì)病情的局部控制可能有效，保守手術(shù)后可用。有些病例采取內(nèi)分泌治療也曾取得成功，如服用三苯氧胺。年輕患者和腫瘤體積大的復(fù)發(fā)率較高。