[科普中國]-繼發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤

繼發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤（FCCL）最常發(fā)生于淋巴結(jié)，也可發(fā)生于結(jié)外，如脾臟、胃腸道、骨髓、扁桃體和皮膚等。好發(fā)于中、老年人，男性稍多見。FCCL中小裂細(xì)胞性多見。FCCL的大細(xì)胞性雖屬中等惡性，一般為低度惡性。小裂細(xì)胞性預(yù)后較好，5年生存率為70%。混合細(xì)胞性和大細(xì)胞性5年生存率分別為50%和45%。

病因目前尚不明確。

1.中心細(xì)胞性淋巴瘤

起病中位年齡為50.5歲，短期由（3～5個(gè)月）突然成批發(fā)生單個(gè)或多個(gè)一致性皮膚結(jié)節(jié)，呈半球形或卵圓形，大多高出皮面，表面光滑，有些有少量鱗屑，呈淡紅、暗紅、紫紅或褐色。皮膚結(jié)節(jié)多達(dá)千個(gè)以上。晚期淋巴結(jié)、肝、脾常腫大，最后出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱和全身衰竭。

2.中心母細(xì)胞-中心細(xì)胞性淋巴瘤

中位發(fā)病年齡為37歲。部分患者斑塊呈環(huán)狀，中央部分色素減退，伴毛發(fā)脫落。部分患者晚期出現(xiàn)多形紅斑或玫瑰糠疹樣皮疹。部分患者初診時(shí)見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結(jié)、肝、脾腫大。

3.皮膚T細(xì)胞淋巴瘤

中心細(xì)胞性淋巴瘤特別是因活檢擠壓或固定不佳，其胞核常收縮變形，與皮膚T細(xì)胞淋巴瘤難分，但后者對ACP（酸性磷酸酶）或ANAE（酸性α-醋酸萘酯酶）呈灶性陽性反應(yīng)，對L26和B1呈陰性反應(yīng)。

4.慢性淋巴細(xì)胞白血病

大多為B細(xì)胞性，與中心細(xì)胞性淋巴瘤常難于區(qū)分，結(jié)合臨床可以鑒別。

1.中心細(xì)胞性淋巴瘤

瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀浸潤，主要在真皮深層偶或向皮下組織擴(kuò)展，沿血管、附屬器周圍或近神經(jīng)小分支處呈團(tuán)塊狀浸潤，大或中等大，較正常胞核不規(guī)則且有裂溝，染色質(zhì)細(xì)致，核仁不明顯；胞漿常少而呈極弱嗜堿性。瘤細(xì)胞對ANAE、ACP和POX（過氧物酶）均呈陰性反應(yīng)；對L26、B1單克隆抗體呈陽性反應(yīng)。此外，也見一些活化T細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞。

2.中心母細(xì)胞-中心細(xì)胞性淋巴瘤

瘤細(xì)胞在真皮深層甚至皮下組織內(nèi)彌漫性浸潤。中心母細(xì)胞性瘤細(xì)胞大或中等大，具有泡狀核和1個(gè)或多個(gè)明顯核仁。核仁常附著于卵圓形胞核短軸的核膜上，胞漿呈嗜堿性，大多對MGP（甲基綠焦寧）染色呈陽性反應(yīng)，免疫標(biāo)記示B細(xì)胞性，具有免疫球蛋白的F（ab）2片段和C3受體，除上述瘤細(xì)胞占大多數(shù)外，另見中心細(xì)胞性瘤細(xì)胞，其形態(tài)與CC中所見相同。此外，尚見一些活化T細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞。

3.中心母細(xì)胞性淋巴瘤

本病又稱具有大無裂核濾泡中心細(xì)胞的惡性淋巴瘤。組織病理示瘤細(xì)胞彌漫浸潤于整個(gè)真皮和皮下組織內(nèi)，其形態(tài)同CB。免疫標(biāo)記示瘤細(xì)胞為B細(xì)胞性。

1.皮膚T細(xì)胞淋巴瘤

中心細(xì)胞性淋巴瘤特別是因活檢擠壓或固定不佳，其胞核常收縮變形，與皮膚T細(xì)胞淋巴瘤難分，但后者對ACP或ANAE呈灶性陽性反應(yīng)，對L26和B1呈陰性反應(yīng)。

2.慢性淋巴細(xì)胞白血病

大多為B細(xì)胞性，與中心細(xì)胞性淋巴瘤常難于區(qū)分，結(jié)合臨床可以鑒別。

給予對癥治療。

FCCL的大細(xì)胞性雖屬中等惡性，一般為低度惡性。小裂細(xì)胞性預(yù)后較好，5年生存率為70%?；旌霞?xì)胞性和大細(xì)胞性5年生存率分別為50%和45%。