[科普中國]-先天性心血管疾病

先天性心血管疾?。–CD）簡稱先心病，是指胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育存在缺陷或部分停頓所造成，出生后即有心臟血管的病變，老年先天性心血管?。‥CCD）以房間隔缺損（ASD）最為常見，還有室間隔缺損、主動脈瓣狹窄（二葉瓣）、主動脈縮窄、動脈導(dǎo)管未閉等。以下介紹老年人房間隔缺損。

臨床表現(xiàn)1.臨床癥狀

本病癥狀因缺損的大小而輕重不一，輕者可無癥狀，主要癥狀為勞累后心悸，氣喘，乏力，咳嗽和咯血，后期可出現(xiàn)發(fā)紺及右心衰竭，表現(xiàn)有靜脈充盈，肝大，水腫等，老年人可發(fā)生陣發(fā)性室上性心動過速，心房撲動顫動等心律失常。

2.體征

心臟濁音界增大，心前區(qū)近胸骨左緣可有抬舉性搏動。胸骨左緣第2肋間可聞及2～3級收縮期吹風樣雜音，多不伴有震顫。肺動脈瓣區(qū)第二心音增強，明顯分裂（固定性寬分裂）部分患者有收縮早期喀喇音；合并高血壓時，主動脈瓣區(qū)第二心音亢進。肺動脈壓顯著增加時，可聽到相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全而引起的舒張期吹風樣雜音，三尖瓣區(qū)可能聞及相對性三尖瓣狹窄引起的隆隆樣舒張期雜音或相對性關(guān)閉不全產(chǎn)生的吹風樣收縮期雜音。

檢查呼吸道感染，白細胞計數(shù)升高。

1.X線檢查

典型X線改變有：肺野充血，肺動脈段突出，肺門血管影粗且搏動增強；右心房和右心室增大，呈梨形心；主動脈弓小。

2.超聲心動圖檢查

可顯示房間隔缺損中部回聲中斷，右心室，右心房增大，肺動脈增寬；彩色多普勒血流顯示穿房間隔的紅色分流柱，合并高血壓的ASD老年患者，室壁可增厚；若合并冠心病，則可顯示室壁節(jié)段性運動異常，對于出現(xiàn)發(fā)紺ASD的老年患者可行造影檢查。

3.心電圖

可有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥大3種類型，以前者最為多見；P波可能增高，電軸右偏，PR間期可能延長。

4.磁共振

可在不同水平顯示房間隔的缺損。

5.心導(dǎo)管檢查

可以證明心房水平有左向右的分流存在，心導(dǎo)管可通過缺損處由右心房進入左心房，了解分流量及缺損口的大小，肺動脈的壓力和阻力等。

診斷根據(jù)典型的癥狀體征和相關(guān)檢查結(jié)果，診斷本病并不困難。

鑒別診斷1.高位室間隔缺損

胸骨左緣第2，3肋間聞及收縮期雜音，常伴有收縮期震顫，不同于ASD，心臟B超檢查有助于兩者的鑒別診斷。

2.先天性肺動脈瓣狹窄

其體征，心電圖和X線表現(xiàn)與本病有許多相似之處，但前者雜音響，常伴有震顫，而P2減輕或聽不見；X線片示肺野清晰，超聲心動圖有肺動脈瓣異常，右心導(dǎo)管檢查右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差而無分流的證據(jù)，即可確診。

3.原發(fā)性肺動脈高壓

患者有肺動脈高壓的體征，但肺野不充血或清晰，右心導(dǎo)管或超聲心動圖檢查無左至右分流的證據(jù)。

4.肺心病

患者如有發(fā)紺，尚須與肺心病相鑒別。

并發(fā)癥并發(fā)肺動脈高壓、房顫右心衰竭等。

治療本病的治療方法是手術(shù)修補，若臨床上出現(xiàn)右至左分流的發(fā)紺患者不宜手術(shù)治療。合并有高血壓及冠心病的老年患者，在手術(shù)前或不宜手術(shù)者必須降壓處理及改善心肌供血。