[科普中國]-腹膜假黏液瘤

腹膜假黏液瘤（PMP）是發(fā)生在腹腔壁層、大網(wǎng)膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。發(fā)生率較低，發(fā)病率女高于男，大多為中年或老年。治療后容易復發(fā)。該病是一種腹腔充有大量膠樣黏蛋白形成假性腹水的疾病。與闌尾黏液囊腫和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有關(guān)。

病因腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于該病系卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成，黏液和上皮細胞刺激腹膜，引起炎性反應(yīng)，另一方面，使腹腔內(nèi)蓄積大量膠樣黏液，造成膠質(zhì)狀腹水，稱為“膠腹”。亦可能經(jīng)血流和淋巴管轉(zhuǎn)移性擴散所造成。

此外，尚有少數(shù)病人繼發(fā)于卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、子宮癌、腸黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等，但極其罕見。

臨床表現(xiàn)腹膜假黏液瘤病程可遷延數(shù)月或數(shù)年不等，有的可長達10余年。臨床上主要是以腹部進行性脹大，腹部脹痛為主訴。亦有反復發(fā)作的右下腹隱痛不適、右下腹包塊或有腸梗阻、腹膜炎等并發(fā)癥表現(xiàn)。查體可能有腹水征及邊界不清的結(jié)節(jié)。

1.惡心、嘔吐

黏液性腹水呈漸進性生長，早期引起胃腸道反應(yīng)，如惡心、嘔吐，下腹疼痛或盆腔下垂感。

2.進行性腹脹和腹痛

隨著腹水逐漸增多，患者自覺腹部漸進性發(fā)脹，腹圍增大，腹部脹痛，呼吸費力；逐漸發(fā)展為呼吸困難，出現(xiàn)憋氣、不能平臥。

3.消瘦

腹膜假黏液瘤生長很快，在大量消耗機體營養(yǎng)的同時，亦壓迫腹腔器官，使患者食欲減退、全身乏力、消瘦。

4.消化道梗阻

患者可發(fā)生幽門梗阻、腸梗阻甚至阻塞性黃疸等,臨床有相應(yīng)癥狀。

檢查1.血常規(guī)檢查

僅有輕度貧血。繼發(fā)感染者，可有白細胞計數(shù)升高。

2.血生化檢查

并發(fā)幽門梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸者，可有水和電解質(zhì)異常和酸堿平衡紊亂、黃疸指數(shù)及血膽紅素升高，晚期營養(yǎng)不良者有低蛋白血癥等。

3.腹水檢查

腹穿時，如發(fā)現(xiàn)腹水異常，為膠凍樣或雞蛋糕樣，應(yīng)疑及該病。穿刺液常規(guī)和特殊檢查可見纖維蛋白和紅細胞，黏蛋白定性試驗一般呈陽性。此檢查對該病診斷常具有決定的意義。

4.組織病理學檢查

經(jīng)直腸穿刺活檢，切片為腹膜假黏液瘤。

治療1.病灶處理

清除腹膜炎病因是手術(shù)治療主要目的。感染源消除的越早，則預后愈好，原則上手術(shù)切口應(yīng)該愈靠近病灶的部位愈好，以直切口為宜便于上下延長、并適合于改變手術(shù)方式。探查要輕柔細致，盡量避免因操作不當而引起感染擴散，對原發(fā)病灶要根據(jù)情況做出判斷后再行處理。

2.清理腹腔

在消除病因后，應(yīng)盡可能的吸盡腹腔內(nèi)膿汁、清除腹腔內(nèi)之食物和殘渣、糞便、異物等，清除最好的辦法是負壓吸引，必要時可以輔以濕紗布摺式，應(yīng)避免動作粗糙而傷及漿膜表面之內(nèi)皮細胞。若有大量膽汁，胃腸內(nèi)容物嚴重污染全腹腔時，可用大量生理鹽水進行腹腔沖洗，當腹腔內(nèi)大量膿液已被形成的假膜和纖維蛋白分隔時，為達到引流通暢的目的，必須將假膜和纖維蛋白等分開，去除、雖有一定的損傷但效果較好。

3.引流

術(shù)后放置引流管，引流的目的是使腹腔內(nèi)繼續(xù)產(chǎn)生的滲液通過引流物排出體外，以便殘存的炎癥得到控制并防止腹腔膿腫的發(fā)生。