[科普中國]-卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤

卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤是一種非常少見的、與一般通常的性腺母細(xì)胞瘤不同的良性腫瘤，由原始的生殖細(xì)胞和類似于未成熟的支持及顆粒細(xì)胞組成。卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤首次由Masson（1921）描述，認(rèn)為是卵黃管來源的良性腫瘤。1942年Telerman首次使用該命名并沿用至今。由于原來命名不統(tǒng)一或?qū)Ρ静∪狈φJ(rèn)識，真正的發(fā)病率尚不清楚。發(fā)病年齡自新生兒至中老婦女均可發(fā)生，以嬰兒及兒童最常見。

病因卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤認(rèn)為是卵黃管來源的良性腫瘤。有學(xué)者提出：

1.發(fā)生于原始生殖細(xì)胞與腔體上皮細(xì)胞

卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤由生殖細(xì)胞及性索間質(zhì)細(xì)胞組成，從卵黃囊衍化而來。原始生殖細(xì)胞具有多向分化的潛能，向胚體內(nèi)分化則形成畸胎瘤成分，向胚體外分化則形成內(nèi)胚竇瘤及絨癌成分。另一類支持細(xì)胞及粒層細(xì)胞則屬于性索間質(zhì)成分，來源于腔體成分，但又有學(xué)者提出來源于中腎管。

2.發(fā)生于單獨(dú)生殖細(xì)胞

卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤可單獨(dú)來源于生殖細(xì)胞，向胚體內(nèi)和胚體外分化，也可分化及移行為性索間質(zhì)成分的前身。

臨床表現(xiàn)1.腹塊

逐漸增大的包塊。

2.腹痛

腫瘤發(fā)生瘤蒂扭轉(zhuǎn)而引起腹痛，并有急腹癥的癥狀。

3.內(nèi)分泌紊亂

出現(xiàn)假性女性青春期性早熟表現(xiàn)，陰道不規(guī)則出血。乳腺發(fā)育、多毛、陰毛生長。

檢查1.內(nèi)分泌檢查

出現(xiàn)假性女性青春期性早熟癥狀者，可檢測到尿雌激素升高、陰道細(xì)胞涂片有雌激素影響，腫瘤切除后尿中雌激素可轉(zhuǎn)為正常。

2.遺傳學(xué)檢查

多數(shù)患者均作染色體核型測定，其社會性別均為女性，性染色體組型分析呈46，XX核型。

3.電鏡檢查

在電鏡下觀察本瘤有兩種細(xì)胞：

（1）主要的梭形細(xì)胞（性索衍生的細(xì)胞）聚集成片，或疏松地分散在細(xì)胞外膠原纖維束之間或在膠原纖維束的外圍，基板為多層包圍在單細(xì)胞或群細(xì)胞外面但無性腺母細(xì)胞的同心紋特征。

（2）生殖細(xì)胞在梭形細(xì)胞之間，與梭形細(xì)胞沒有連接復(fù)合體連接它們，偶由黏著小帶（又稱橋粒帶）連接及較少的胞質(zhì)橋連接，胞質(zhì)橋由局部細(xì)胞膜與毗鄰的細(xì)胞之間胞質(zhì)連續(xù)。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征及各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)檢查可以作出診斷。

鑒別診斷1.性腺母細(xì)胞瘤

雖然卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤與性腺母細(xì)胞瘤均由相同的兩種成分組成，但不同點(diǎn)在于其排列方式不同于性腺母細(xì)胞瘤，缺乏同心圓樣排列的鈣化球及瘤巢基底膜處嗜酸性纖維素沉著。卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤比性腺母細(xì)胞瘤大，臨床上無性腺發(fā)育不良，生殖器官發(fā)育也正常，染色質(zhì)呈陽性，女性患者染色體核型呈46，XX。

2.無性細(xì)胞瘤

若本瘤以生殖細(xì)胞占優(yōu)勢時(shí)，可類似無性細(xì)胞瘤，但本瘤具有性索間質(zhì)成分，故能區(qū)別。

3.性索間質(zhì)腫瘤

若本瘤以性索間質(zhì)成分占優(yōu)勢，向粒層細(xì)胞衍化時(shí)頗似粒層細(xì)胞瘤，向支持細(xì)胞瘤衍化時(shí)頗似支持細(xì)胞，惟其缺乏生殖細(xì)胞成分，故可與本瘤鑒別。

4.兩性母細(xì)胞瘤

兩性母細(xì)胞瘤內(nèi)具有作為粒層細(xì)胞代表的Call-Exner小體，又有支持細(xì)胞組成小管作為支持細(xì)胞的代表，惟兩性母細(xì)胞瘤缺乏生殖細(xì)胞成分，故可與本瘤鑒別。

治療對青春期前患者，雖腫瘤體積較大，但腫瘤尚活動(dòng)，與鄰近器官無粘連者經(jīng)術(shù)前測定患者為46，XX核型，及術(shù)中冷凍切片證實(shí)腫瘤不含其他惡性生殖細(xì)胞成分，仔細(xì)檢查腹腔及對側(cè)卵巢楔形活檢，確定正常者可行患側(cè)腫瘤摘除術(shù)或患側(cè)附件切除術(shù)。反之，則根據(jù)患者的年齡、合并其他惡性生殖細(xì)胞成分進(jìn)行治療。施行全子宮和雙附件切除術(shù)，并酌情施行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)及盆腔淋巴清掃術(shù)，術(shù)后輔助化療和（或）放療。